风湿热引起的二尖瓣狭窄

风湿热引起的二尖瓣狭窄发病机制与A组乙型溶血性链球菌感染后免疫反应致瓣膜结构改变相关；临床表现有呼吸困难、咳嗽、咯血、疲倦乏力等症状及心尖区舒张期隆隆样杂音、二尖瓣面容等体征；辅助检查包括心电图、胸部X线、超声心动图等；治疗原则有预防风湿热复发、限制体力活动及并发症治疗；预后与病情严重程度、治疗是否及时等有关，儿童患者病情进展影响更明显。

一、风湿热引起二尖瓣狭窄的发病机制

风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的一种自身免疫性疾病，当累及心脏时可引起心脏瓣膜病变，其中二尖瓣最常受累。在风湿热的炎症过程中，瓣膜结缔组织发生炎症、水肿、纤维蛋白渗出等，后续逐渐发展为纤维组织增生、瘢痕形成，导致二尖瓣瓣叶粘连、交界融合、瓣叶增厚等，进而引起二尖瓣狭窄。这一过程与链球菌感染后引发的免疫反应密切相关，免疫复合物沉积在二尖瓣瓣膜部位，持续的免疫炎症损伤逐步造成瓣膜结构的改变。

二、临床表现

1.症状方面

呼吸困难：是最常见的症状，早期多在活动后出现，随着病情进展，静息时也可发生。这是由于二尖瓣狭窄导致左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，肺静脉回流受阻，肺淤血逐渐加重，影响气体交换所致。不同年龄阶段人群表现可能有所差异，儿童患者可能因活动耐受力相对较好，呼吸困难症状出现相对较晚，但一旦出现往往提示病情已较为严重；成年患者则会因活动量增加而更易察觉到呼吸困难。女性患者在妊娠、分娩等特殊生理状态下，由于心脏负荷加重，呼吸困难可能会加重。

咳嗽：多在夜间或劳累后出现，可能与肺淤血刺激气管黏膜有关。如果合并呼吸道感染，咳嗽症状会加重。

咯血：可表现为痰中带血或大量咯血。痰中带血是由于支气管黏膜下静脉破裂所致；大量咯血则是因为肺静脉与支气管静脉间侧支循环破裂，常见于严重二尖瓣狭窄患者，妊娠、剧烈运动等情况可能诱发大量咯血。

疲倦、乏力：由于心输出量减少，组织灌注不足引起，不同年龄人群均可能出现，但儿童可能表现为生长发育迟缓等情况。

2.体征方面

心尖区舒张期隆隆样杂音：是二尖瓣狭窄的特征性杂音，这是由于舒张期血流由左心房流向左心室时通过狭窄的二尖瓣口产生湍流所致。

二尖瓣面容：面色晦暗、双颊紫红，这与二尖瓣狭窄导致肺淤血，进而引起缺氧有关，多见于长期患病的患者。

三、辅助检查

1.心电图

可能出现电轴左偏、二尖瓣型P波等改变。二尖瓣型P波表现为P波增宽且有切迹，提示左心房增大。不同年龄患者心电图表现基本相似，但儿童患者由于心脏结构和电生理特点与成人有差异，在解读时需综合考虑。

2.胸部X线

可见左心房增大，肺动脉段突出，肺纹理增多等表现。严重肺淤血时还可见KerleyB线等。对于儿童患者，胸部X线检查需注意辐射剂量，要在合理医疗需求下进行。

3.超声心动图

是诊断二尖瓣狭窄最准确的方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶厚度及活动度等情况。通过超声心动图还能评估左心房、左心室大小等心脏结构改变，对病情严重程度进行准确评估，不同年龄患者均可通过超声心动图进行检查，且儿童患者超声心动图检查是较为安全有效的诊断手段。

四、治疗原则

1.一般治疗

预防风湿热复发：需长期甚至终身使用抗生素预防链球菌感染，如苄星青霉素等。对于有风湿热病史的患者，尤其要注意避免链球菌再次感染，儿童患者更要加强预防，因为儿童免疫力相对较低，更容易再次感染链球菌而导致风湿热复发，进而加重二尖瓣狭窄病情。

限制体力活动：根据病情严重程度指导患者合理安排活动量，避免过度劳累，以减轻心脏负荷，这对各年龄患者均重要，儿童患者要注意避免剧烈运动等过度体力消耗情况。

2.并发症治疗

心力衰竭：出现心力衰竭时需进行相应治疗，如使用利尿剂等减轻肺淤血和外周水肿，但要注意儿童患者使用利尿剂时的剂量调整等问题，需密切监测电解质等情况。

心房颤动：对于心房颤动患者，需根据情况进行抗凝治疗等，预防血栓形成，但要充分考虑不同患者的出血风险等因素，儿童患者进行抗凝治疗需格外谨慎评估。

五、预后

风湿热引起的二尖瓣狭窄的预后与病情严重程度、是否及时治疗等因素有关。早期诊断、及时治疗并有效预防风湿热复发的患者，可较好地控制病情进展，生活质量影响相对较小；如果病情延误，出现严重并发症如心力衰竭、心房颤动伴血栓栓塞等，则预后较差。儿童患者由于生长发育的特殊性，病情进展可能对其心功能和生长发育产生更明显的不良影响，需密切随访和积极干预。