先天性心脏病类型
先天性心脏病主要分为左向右分流型(潜伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)和无分流型(无青紫型)三类。左向右分流型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,分别有不同病理生理及对身体影响;右向左分流型包含法洛四联症、完全性大动脉转位,法洛四联症有特定畸形及表现,完全性大动脉转位病情凶险;无分流型有肺动脉狭窄、主动脉缩窄,分别有相应病理生理及对患儿影响。
一、左向右分流型(潜伏青紫型)
1.房间隔缺损
病理生理:由于左心房压力高于右心房,分流为左向右,一般无青紫。当剧烈哭闹、患肺炎或心力衰竭时,右心房压力可超过左心房,出现右向左分流而暂时性青紫。房间隔缺损又可分为原发孔型和继发孔型等,继发孔型较为常见。其发生与胚胎发育过程中房间隔发育异常有关,孕妇在妊娠早期感染风疹病毒等可能增加发病风险。在不同年龄阶段,房间隔缺损对身体的影响不同,婴幼儿时期可能症状不明显,随着年龄增长,可能出现活动后气促、易患呼吸道感染等表现,成年后可能出现肺动脉高压等并发症。
2.室间隔缺损
病理生理:室间隔缺损时,左心室压力高于右心室,左向右分流,小型室间隔缺损可无明显症状,中型及大型室间隔缺损时,左向右分流量大,导致肺循环血量增多,体循环血量减少,患儿可出现生长发育迟缓、活动后气促、反复呼吸道感染等表现。室间隔缺损根据缺损部位可分为膜周部、漏斗部、肌部等类型。其发生与胚胎期室间隔发育不全有关,孕妇接触有害物质等可能增加胎儿发生室间隔缺损的概率。不同大小的室间隔缺损对患儿的影响不同,小型室间隔缺损有自行闭合的可能,而大型室间隔缺损可能在婴儿期就出现严重的心力衰竭等并发症。
3.动脉导管未闭
病理生理:动脉导管在胎儿期是正常循环通道,出生后应逐渐闭合。未闭合时,主动脉压力高于肺动脉,血液持续从主动脉向肺动脉分流,导致肺循环血量增加,体循环血量减少。患儿可出现消瘦、乏力、气促等表现,听诊可闻及胸骨左缘上方连续性机器样杂音。其发生与胚胎期动脉导管发育异常有关,早产儿由于动脉导管肌层发育不良等原因更容易发生动脉导管未闭。不同年龄的动脉导管未闭患儿表现不同,婴儿期可能症状相对不典型,随着年龄增长,可能出现肺动脉高压等严重并发症。
二、右向左分流型(青紫型)
1.法洛四联症
病理生理:法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,右心室压力增高,部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉,导致血氧含量降低,出现持续性青紫。患儿出生后即有青紫,哭闹、活动时加重,可出现蹲踞现象(患儿行走或游戏时,常主动下蹲片刻),这是为了增加体循环阻力,减少右向左分流,改善缺氧症状。法洛四联症的发生与胚胎发育过程中心室漏斗部或圆锥发育异常有关,孕妇在妊娠早期接触放射线等可能增加胎儿患法洛四联症的风险。该疾病对患儿的生长发育影响较大,长期缺氧会导致患儿智力发育受影响等。
2.完全性大动脉转位
病理生理:完全性大动脉转位是指主动脉和肺动脉位置互换,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,形成两个隔绝的循环系统,即体循环和肺循环各自独立,患儿出生后即出现严重青紫,若不及时治疗,很快会死亡。其发生与胚胎期动脉干和心球分隔异常有关,病因尚不十分明确,但孕妇妊娠早期的一些不良因素可能增加发病风险。该疾病病情凶险,需要及时进行手术等治疗干预。
三、无分流型(无青紫型)
1.肺动脉狭窄
病理生理:肺动脉狭窄使右心室排血受阻,右心室压力增高,左心室压力正常,导致右心室向肺动脉的血流减少。根据狭窄部位可分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉瓣环狭窄等。轻度肺动脉狭窄可无明显症状,中重度肺动脉狭窄患儿可出现活动后气促、乏力、生长发育迟缓等表现,严重时可发生右心衰竭。其发生与胚胎期肺动脉发育异常有关,孕妇在妊娠早期感染等可能影响胎儿肺动脉的发育。不同程度的肺动脉狭窄对患儿的影响不同,轻度狭窄可能对患儿的生活影响较小,但中重度狭窄需要及时评估并考虑治疗措施。
2.主动脉缩窄
病理生理:主动脉缩窄是指主动脉某段管腔狭窄,导致缩窄近端血压升高,远端血压降低。患儿上肢血压增高,下肢血压降低,可出现上肢潮红、出汗,下肢发冷、乏力等表现。主动脉缩窄根据部位可分为导管前型和导管后型等,导管前型多为先天性,病情较重,导管后型相对较轻。其发生与胚胎期主动脉发育异常有关,孕妇在妊娠早期的一些因素可能与主动脉缩窄的发生相关。该疾病对患儿的生长发育和循环系统功能有较大影响,需要根据病情严重程度采取相应的治疗措施。



