耳聋是由什么原因导致的
耳聋的发生与遗传因素和环境因素有关。遗传因素包括常染色体显性遗传(约70%非综合征型耳聋由其导致,每代可能有患者,男女机会均等,发病年龄不定)、常染色体隐性遗传(约占25%,父母均为携带者时子女有25%患病概率,发病早且双耳常受累)、X连锁隐性遗传(相对少见,男性患者多于女性,发病年龄不一)。环境因素中孕期有感染(如风疹病毒等致胎儿内耳发育异常)、用耳毒性药物、接触放射性物质等;新生儿及儿童期有感染、用耳毒性药物、头部外伤、噪声暴露;成年期有职业或突发噪声、全身性疾病(如高血压、糖尿病等)、老化致老年性耳聋。
一、遗传因素
(一)常染色体显性遗传
1.相关情况:约70%的非综合征型耳聋是常染色体显性遗传导致。例如,一些编码听力相关蛋白的基因发生突变,如GJB2基因等,这些基因的突变会影响内耳毛细胞等结构的正常功能,从而引发耳聋。其遗传特点是每代都可能有患者,男女发病机会均等。从年龄角度看,可能在出生时就表现出耳聋症状,也可能在儿童期、青春期或成年后逐渐出现听力下降。
(二)常染色体隐性遗传
1.相关情况:常染色体隐性遗传导致的耳聋较为常见,约占非综合征型耳聋的25%。像SLC26A4基因等的突变是常见原因,父母双方均为致病基因携带者时,子女有25%的概率患病。这种遗传方式导致的耳聋可能在出生时就存在严重听力障碍,患儿双耳听力往往同时受累,且发病年龄较早,对患儿的语言发育等会产生较大影响。
(三)X连锁隐性遗传
1.相关情况:相对较少见,如某些与听力相关的基因位于X染色体上,男性患者多于女性。因为男性只有一条X染色体,只要携带致病基因就会发病;女性有两条X染色体,需要两条X染色体均携带致病基因才会发病。发病年龄因人而异,可能在婴幼儿期就出现听力问题。
二、环境因素
(一)孕期因素
1.感染:孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。例如,孕期感染风疹病毒,病毒可通过胎盘影响胎儿内耳发育,导致内耳结构异常,引发先天性耳聋。一般在孕期前三个月感染风险较高,此时胎儿内耳正处于关键的发育阶段,病毒感染容易干扰内耳细胞的分化、增殖等过程。
2.药物:孕妇使用某些耳毒性药物,如氨基糖苷类抗生素(如链霉素等)。这些药物可通过胎盘进入胎儿体内,损伤胎儿内耳的毛细胞和听神经,导致胎儿听力受损。孕妇在孕期用药需格外谨慎,因为胎儿的器官功能发育尚不完善,对药物的代谢和耐受能力较差。
3.其他:孕期接触放射性物质、酗酒、吸烟等,也可能影响胎儿内耳的正常发育,增加胎儿患耳聋的风险。放射性物质可导致细胞染色体畸变,影响内耳组织的正常形成;酗酒和吸烟会使孕妇体内环境发生变化,影响营养物质的供应和激素水平等,进而干扰胎儿内耳发育。
(二)新生儿期及儿童期因素
1.感染:新生儿期感染脑膜炎、流行性腮腺炎等疾病。例如,脑膜炎双球菌引起的脑膜炎可累及内耳,破坏内耳的结构和功能,导致听力下降。儿童期感染麻疹、猩红热等疾病也可能影响听力,这些感染性疾病可能引起内耳的炎症反应,损伤听神经或内耳的感受器。
2.耳毒性药物:儿童使用氨基糖苷类抗生素、某些抗肿瘤药物等耳毒性药物。比如,儿童在治疗感染性疾病时使用链霉素等氨基糖苷类药物,可能因药物的耳毒性导致听力逐渐下降。儿童的听力系统仍在发育中,对耳毒性药物更为敏感,用药时需严格掌握适应证和剂量。
3.头部外伤:儿童在玩耍或运动过程中发生头部外伤,可能导致内耳结构损伤或听神经受损,引起耳聋。头部外伤的严重程度不同,对听力的影响也各异,轻者可能仅有短暂的听力下降,重者可能造成永久性耳聋。
4.噪声暴露:长期处于噪声环境中,如长时间接触工厂机器的噪声、鞭炮声等。噪声会损伤内耳的毛细胞,使毛细胞变性、坏死,从而导致听力下降。儿童的内耳相对脆弱,长时间暴露在噪声环境中更容易受到损害,比如在嘈杂的游乐场、长时间佩戴耳机听高分贝音乐等情况都可能造成噪声性耳聋。
(三)成年期因素
1.噪声:成年后长期处于职业性噪声环境中,如纺织工人、车间工人等长时间接触高强度噪声。噪声对内耳的损伤是逐渐累积的,会导致听力渐进性下降。此外,突然暴露在巨大噪声下,如爆炸、燃放高强度鞭炮等,可能引起急性噪声性耳聋,导致瞬间听力丧失或严重下降。
2.疾病:一些全身性疾病也可引起耳聋,如高血压、糖尿病、动脉硬化等。高血压可导致内耳血管痉挛、缺血,影响内耳的血液供应,进而损伤内耳功能;糖尿病可引起微血管病变,累及内耳的微血管,导致听力下降;动脉硬化会使内耳的血管狭窄,血流减少,影响内耳的正常代谢和功能。
3.老化:随着年龄增长,人体的听觉系统会逐渐老化,出现老年性耳聋。这是一种进行性的听力下降,主要是由于内耳毛细胞、螺旋神经节细胞等的退行性变,以及听觉中枢的老化等多种因素共同作用导致。一般在60岁以上人群中较为常见,且随着年龄增加,听力下降的程度可能逐渐加重。



