美国风湿学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗磷脂抗体等11项,有4项或4项以上符合,除外其他疾病后可诊断,实际应用需结合不同患者具体情况全面分析。
一、美国风湿学会(ACR)1997年修订的分类标准
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。其意义在于系统性红斑狼疮患者皮肤可出现典型的颊部红斑表现,是较为特征性的皮肤症状之一,与疾病的自身免疫异常导致的血管炎等病理改变相关,不同年龄、性别患者均可能出现此表现,但需结合其他指标综合判断。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,上有角质鳞屑和毛囊栓塞;旧病灶可有萎缩性瘢痕。盘状红斑也是系统性红斑狼疮的皮肤表现之一,其病理基础是表皮角质形成细胞的异常等,不同生活方式人群都可能出现,不过对于有此类皮肤表现的患者需进一步排查其他系统性红斑狼疮相关指标。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。这是因为系统性红斑狼疮患者体内的自身抗体等因素导致对紫外线等光线敏感,不同年龄、性别患者接触光线后可能出现不同程度的皮肤反应,生活方式中长时间暴露于日光下的人群需更警惕该指标异常。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。口腔溃疡在系统性红斑狼疮患者中较为常见,其发生与自身免疫紊乱、血管炎等多种因素相关,不同年龄、性别患者均可出现,病史中有反复口腔溃疡的患者要考虑系统性红斑狼疮可能。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。系统性红斑狼疮可累及关节,导致关节炎表现,不同年龄人群关节受累情况可能有所不同,女性相对更易患此病且关节症状可能更明显,生活方式中有关节劳损等情况的患者出现关节炎时需排查系统性红斑狼疮。
6.浆膜炎
胸膜炎:临床出现胸膜炎的症状,或有胸膜摩擦音或胸膜积液。
心包炎:心电图有异常,或有心包摩擦音或心包积液。浆膜炎是系统性红斑狼疮常见的临床表现之一,与自身免疫介导的炎症反应有关,不同年龄、性别患者均可出现,病史中有胸痛、心悸等可能与浆膜炎相关症状的患者需考虑系统性红斑狼疮。
7.肾脏病变
尿蛋白:$\gt$0.5g/24小时或$\gt$+++。
细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。肾脏受累是系统性红斑狼疮重要的脏器受累表现,不同年龄患者肾脏受累情况不同,女性患者肾脏受累相对较常见,病史中有蛋白尿等肾脏相关异常的患者要高度怀疑系统性红斑狼疮。
8.神经病变
癫痫发作:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。神经病变是系统性红斑狼疮较严重的表现之一,不同年龄患者神经症状表现可能不同,女性患者可能因激素等因素影响神经症状表现,病史中有神经系统症状的患者需排查系统性红斑狼疮。
9.血液学疾病
溶血性贫血:伴网织红细胞增多。
白细胞减少:$\lt$4×10/L,至少2次。
淋巴细胞减少:$\lt$1.5×10/L,至少2次。
血小板减少:$\lt$100×10/L,除外药物影响。血液学异常是系统性红斑狼疮常见表现,与自身免疫破坏血细胞等机制相关,不同年龄、性别患者血液学指标异常情况不同,病史中有血液系统异常的患者要考虑系统性红斑狼疮。
10.免疫学异常
抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
抗双链DNA抗体:阳性。
抗Sm抗体:阳性。
免疫荧光抗核抗体:阳性,标准法。
梅毒血清试验假阳性:除外生物学假阳性。免疫学异常是系统性红斑狼疮诊断的重要依据,不同年龄、性别患者免疫学指标异常情况不同,生活方式中接触可能影响免疫的因素的患者需关注免疫学指标。
11.抗磷脂抗体
抗心磷脂抗体:酶联免疫吸附法(ELISA)测得抗心磷脂抗体阳性,或持续至少6个月的梅毒血清试验假阳性,需除外梅毒。抗磷脂抗体相关异常在系统性红斑狼疮患者中也较为常见,与患者的血栓形成等并发症风险相关,不同年龄、性别患者抗磷脂抗体情况不同,病史中有血栓等相关表现的患者要考虑抗磷脂抗体异常与系统性红斑狼疮的关系。
在上述11项中,如果有4项或4项以上符合,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。此分类标准综合了临床症状、实验室检查等多方面因素,对于不同年龄、性别、生活方式和病史的患者都有一定的诊断指导意义,但在实际应用中需结合具体情况全面分析。对于儿童患者,其临床表现可能与成人有所不同,需更谨慎地综合判断各项指标;对于女性患者,由于激素等因素可能影响某些指标的表现,要注意排除激素等因素干扰;对于有特殊生活方式如长期暴露于紫外线等环境的人群,在诊断时要充分考虑光过敏等指标;对于有既往病史如其他自身免疫性疾病等的患者,要仔细鉴别系统性红斑狼疮与其他疾病的关系。