系统性红斑狼疮诊断标准
美国风湿学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体等11项,患者具有≥4项且除外其他疾病可诊断为系统性红斑狼疮,儿童诊断需考虑特殊特点。
一、美国风湿学会1997年修订的分类标准
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
意义:是系统性红斑狼疮较具特征性的表现之一,反映了自身免疫反应导致的皮肤病变,与疾病的免疫异常相关,其出现提示可能患有系统性红斑狼疮,但需结合其他指标综合判断。不同年龄、性别患者均可出现,若有相关生活方式因素如长期紫外线暴露可能诱发或加重该红斑表现,有红斑狼疮病史的患者需密切关注红斑变化。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,上有角质脱屑和毛囊栓;旧病灶可有萎缩性瘢痕。
意义:盘状红斑也是系统性红斑狼疮的皮肤表现之一,其病理基础是免疫介导的皮肤损伤,与疾病的自身免疫过程相关。在不同年龄人群中均可出现,男性和女性发病情况有差异,生活方式中紫外线照射等因素可影响盘状红斑的发生和发展,有系统性红斑狼疮病史者需注意保护皮肤避免刺激。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
意义:光过敏是系统性红斑狼疮的重要表现之一,因为患者体内存在对紫外线敏感的免疫异常,紫外线可激发自身免疫反应导致皮肤损伤等症状。不同年龄患者对日光的敏感程度可能不同,女性相对更易受紫外线影响出现光过敏表现,生活方式中户外活动时间长、紫外线防护不足等情况会增加光过敏发生风险,有系统性红斑狼疮相关病史者需严格防晒。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
意义:口腔溃疡的出现与系统性红斑狼疮的自身免疫炎症有关,可能是免疫复合物沉积等免疫机制导致口腔黏膜损伤。各年龄、性别均可发生,生活方式中口腔卫生状况等因素可能影响口腔溃疡的发生,有系统性红斑狼疮患者需注意口腔护理。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。
意义:关节炎是系统性红斑狼疮常见的临床表现之一,是由于免疫炎症累及关节所致。不同年龄患者关节受累表现可能有差异,女性在生育年龄等特殊时期可能因激素变化等因素影响关节炎症状,生活方式中过度劳累等可能加重关节症状,有关节炎表现且怀疑系统性红斑狼疮的患者需进一步检查。
6.浆膜炎
胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液。
心包炎:心电图异常、心包摩擦音或心包积液。
意义:浆膜炎的发生是因为系统性红斑狼疮的免疫炎症累及浆膜,胸膜炎和心包炎分别影响呼吸和心脏功能相关结构。各年龄均可发生,女性相对可能在一些生理状态下更易出现浆膜炎表现,生活方式中感染等因素可能诱发或加重浆膜炎,有相关病史患者需关注浆膜腔情况。
7.肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。
意义:肾脏病变是系统性红斑狼疮重要的内脏受累表现,由免疫复合物沉积等导致肾脏损伤。不同年龄患者肾脏受累情况有差异,儿童患者肾脏受累可能更具特殊性,女性在妊娠等特殊时期肾脏负担加重可能影响肾脏病变表现,有肾脏病变相关症状需高度怀疑系统性红斑狼疮并进一步检查。
8.神经病变
癫痫发作:无其他原因,如代谢紊乱、感染等。
精神病:无其他原因,如代谢紊乱、感染等。
意义:神经病变是系统性红斑狼疮累及神经系统的表现,与自身免疫导致的神经组织损伤等有关。各年龄均可出现,女性在激素变化等因素影响下可能更易发生神经病变相关症状,生活方式中压力等因素可能对神经病变有影响,有神经病变表现患者需排查系统性红斑狼疮。
9.血液学疾病
溶血性贫血,伴网织红细胞增多。
白细胞减少:<4×10/L,至少2次。
淋巴细胞减少:<1.5×10/L,至少2次。
血小板减少:<100×10/L,除外药物影响。
意义:血液学异常是系统性红斑狼疮常见表现,与自身免疫破坏血细胞等有关。不同年龄患者血液学改变有差异,女性在月经等生理阶段可能影响血小板等指标,生活方式中感染等可能诱发血液学异常加重,有血液学异常表现需考虑系统性红斑狼疮可能。
10.免疫学异常
抗双链DNA抗体阳性。
抗Sm抗体阳性。
抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
意义:免疫学异常是系统性红斑狼疮诊断的重要依据,抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等特异性较高,抗磷脂抗体异常与患者的血栓等并发症风险相关。各年龄、性别患者免疫学指标异常情况不同,生活方式中感染等可能影响免疫学指标变化,有免疫学异常表现结合临床症状需诊断系统性红斑狼疮。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体阳性。
意义:抗核抗体阳性是系统性红斑狼疮常见的实验室检查异常,但其特异性相对较低,多种自身免疫性疾病均可出现抗核抗体阳性。不同年龄、性别患者抗核抗体阳性情况有差异,生活方式中某些感染等可能导致抗核抗体假阳性,有抗核抗体阳性需结合临床及其他指标诊断系统性红斑狼疮。
患者具有上述11项中≥4项者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。需要注意的是,对于儿童患者,其诊断标准可能有一定差异,需综合考虑儿童的特殊生理病理特点进行判断,且在诊断过程中要充分考虑各因素对诊断的影响,确保诊断的准确性。



