外阴腺泡状软组织肉瘤主要治疗手段是手术切除，需尽量彻底切除并保证切缘阴性，根据情况个体化调整；辅助治疗包括化疗和放疗，化疗针对中晚期等患者但有副作用，儿童等特殊人群需谨慎，放疗用于术后辅助但有不良反应，特殊人群放疗需注意；需综合治疗，治疗后长期随访，妊娠期患者治疗需谨慎权衡。
辅助治疗
化疗：对于一些中晚期或复发转移的外阴腺泡状软组织肉瘤患者，化疗可作为辅助治疗手段。常用的化疗药物有一些针对软组织肉瘤的方案，但具体药物选择需依据患者的病情、身体状况等综合判断。化疗可能会带来一些副作用，如骨髓抑制、胃肠道反应等，在治疗过程中需要密切监测患者的身体状况。对于儿童等特殊人群，化疗的选择和剂量调整更为谨慎，要充分考虑儿童的生长发育特点和对药物的耐受性等。
放疗：放疗可用于术后辅助治疗，尤其是对于手术切除不彻底或有肿瘤残留的情况。放疗可以降低局部复发的几率，但放疗也可能会引起一些不良反应，如放射性皮炎、放射性膀胱炎等。不同年龄患者对放疗的耐受性不同，儿童进行放疗时要特别注意对生长发育的影响，需严格把握放疗的适应证和剂量等。
综合治疗及随访
外阴腺泡状软组织肉瘤往往需要采取综合治疗的模式，根据患者的具体分期、身体状况等制定个性化的治疗方案。在治疗后需要长期随访，随访内容包括临床检查、影像学检查（如超声、CT、MRI等）等，以便早期发现复发或转移情况，及时采取相应的治疗措施。对于特殊人群，如妊娠期合并外阴腺泡状软组织肉瘤的患者，治疗需要更加谨慎权衡，既要考虑肿瘤对孕妇和胎儿的影响，又要选择相对安全有效的治疗方式，密切监测母婴的状况。
