脉压增大的先天性心脏病是什么
脉压增大的先天性心脏病常见动脉导管未闭、主-肺动脉间隔缺损。动脉导管未闭是胎儿动脉导管出生后持续开放，致左心室容量负荷过重，左室扩大，收缩压升高、舒张压相对降低致脉压增大，表现为导管细小时无症状，粗大者有相应症状，超声心动图等可检查；主-肺动脉间隔缺损因间隔发育不全致主动脉血分流至肺动脉，肺循环血量增多，左心容量负荷加重，致脉压增大，症状出现较早，胸部X线等可辅助检查。此类患儿需注意休息，家长密切观察，多需手术干预，手术时机综合判断，尽早干预改善预后。
动脉导管未闭
病理生理机制：胎儿期动脉导管是连接肺动脉与主动脉的正常结构，出生后逐渐闭合。若持续开放，主动脉压力高于肺动脉，血液持续从主动脉经动脉导管流向肺动脉，使肺动脉血流量增加，回流到左心房和左心室的血量增多，导致左心室容量负荷过重。长期如此，左心室扩大，收缩压升高，而由于肺循环血流增多后部分分流到体循环减少，舒张压相对降低，从而出现脉压增大。
临床表现：导管细小时可无症状，导管粗大者可出现劳累后心悸、气促等，查体可闻及胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音等。
影像学及检查：超声心动图可清晰显示未闭的动脉导管，能明确分流情况等；心导管检查可发现肺动脉血氧含量高于右心室，提示有左向右分流。
主-肺动脉间隔缺损
病理生理机制：主动脉与肺动脉之间的间隔发育不全，导致间隔存在缺损，使主动脉血分流至肺动脉，引起肺循环血量增多，左心容量负荷加重。同样会出现收缩压升高，舒张压因肺循环血流增加后外周阻力变化等因素导致相对降低，进而脉压增大。
临床表现：症状出现较早，可表现为呼吸困难、乏力、生长发育迟缓等，听诊可闻及胸骨左缘第2肋间连续性杂音等。
影像学及检查：胸部X线可见肺血增多，肺动脉段突出等；超声心动图可帮助诊断，能显示缺损的部位及大小等；心血管造影可更明确缺损的形态及分流情况。
对于患有脉压增大的先天性心脏病的患儿，在生活方式上要注意休息，避免剧烈运动，以防加重心脏负担。家长需密切观察患儿的生长发育情况、呼吸、心率等变化，及时就医进行评估和治疗。由于此类疾病多需手术干预，手术时机的选择需根据患儿的具体病情等综合判断，尽早干预有助于改善预后，降低对患儿生长发育等的不良影响。
