肺部结节病是原因未明的多系统多器官肉芽肿性疾病，常侵犯肺等，病因与遗传、环境等有关；临床表现有呼吸系统、全身及其他器官受累表现；诊断靠影像学、病理学、血液检查；治疗有观察等待和药物治疗；大多数预后较好，部分可进展，儿童、女性、吸烟及有基础病史者预后各有特点。
一、病因
目前其病因尚未完全明确，可能与遗传因素以及环境因素有关。遗传易感性在结节病的发病中起到一定作用，有研究发现某些基因多态性与结节病的易感性相关；环境因素方面，可能与感染（如分支杆菌、病毒等）、职业暴露（如粉尘、化学物质等）等有关，但具体机制仍需进一步探索。
二、临床表现
1.呼吸系统表现：多数患者无症状，常在胸部X线检查时发现。部分患者可有咳嗽、少量咳痰，偶有咯血，还可出现气短、胸痛等症状。当肺部病变广泛时，可明显影响肺功能，导致活动后气促加重。
2.全身表现：部分患者可有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状。
3.其他器官受累表现：若病变累及皮肤，可出现结节性红斑、冻疮样狼疮等皮肤损害；累及眼睛，可出现葡萄膜炎等眼部表现；累及骨骼，可出现骨质破坏等。
三、诊断
1.影像学检查：胸部X线检查可见双侧肺门淋巴结肿大（“土豆征”）、肺内弥漫性结节影等。胸部CT检查对于发现肺部微小结节、评估病变范围等更为敏感，有助于早期诊断和病情评估。
2.病理学检查：经支气管镜肺活检、纵隔淋巴结活检、开胸肺活检等获取病变组织进行病理检查，若发现非干酪样坏死性肉芽肿是诊断结节病的重要依据。
3.血液检查：部分患者可有血清血管紧张素转换酶（SACE）升高、血钙升高、血清球蛋白增高等，但这些指标缺乏特异性，需要结合临床及其他检查综合判断。
四、治疗
1.观察等待：对于无症状、肺功能正常且病情稳定的Ⅰ期结节病患者，可选择观察等待，定期复查胸部影像学及肺功能等，密切监测病情变化。
2.药物治疗：当患者出现症状或病情进展时，需要进行药物治疗。常用药物有糖皮质激素，如泼尼松等，可减轻炎症反应，缓解症状；对于糖皮质激素治疗无效或不能耐受的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
五、预后
大多数结节病患者预后较好，约有60%-70%的患者可自行缓解。但部分患者可进展为肺纤维化等，导致肺功能严重受损，预后较差。儿童患者的预后可能与成人有所不同，需要密切关注其生长发育及肺功能变化情况。女性患者在妊娠期间结节病病情可能会有变化，需要在产科和呼吸科医生的共同监测下进行管理。有吸烟史的患者预后相对较差，因为吸烟可能会加重肺部损伤，所以建议患者戒烟。有基础病史的患者，如合并心血管疾病等，在治疗结节病时需要综合考虑基础病的情况，选择合适的治疗方案，避免药物之间的相互不良影响。
