小儿先天性心脏病的分类及常见类型

小儿先天性心脏病分为左向右分流型（潜伏青紫型）、右向左分流型（青紫型）和无分流型（无青紫型）。左向右分流型常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，各有不同表现及相关影响因素；右向左分流型包括法洛四联症、完全性大动脉转位，出生后即有青紫等表现且与胚胎发育异常相关；无分流型包含肺动脉狭窄、主动脉缩窄，有各自相应症状及与胚胎发育异常的关联。

一、小儿先天性心脏病的分类

小儿先天性心脏病主要分为两大类，即左向右分流型（潜伏青紫型）、右向左分流型（青紫型）和无分流型（无青紫型）。

（一）左向右分流型（潜伏青紫型）

1.房间隔缺损：是最常见的先天性心脏病之一。胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍等原因导致左右心房之间存在异常通道。年龄、生活方式等因素会影响其表现，婴幼儿时期由于肺血管阻力较高，分流量小，可无明显症状；随着年龄增长，肺血管阻力下降，左向右分流量增加，患儿可出现生长发育迟缓、活动后气促、乏力等表现，易患呼吸道感染等。

2.室间隔缺损：也是常见类型。由于胚胎期室间隔发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。小型室间隔缺损患儿可能无症状，仅在体检时发现心脏杂音；中型和大型室间隔缺损患儿可影响生长发育，表现为喂养困难、体重不增、反复呼吸道感染、气促等，长期肺循环血量增加还可能导致肺动脉高压等并发症。其发生与胚胎发育过程中的多种因素有关，孕期的感染、接触有害物质等可能增加发病风险。

3.动脉导管未闭：因胎儿期动脉导管未闭所致。出生后动脉导管应逐渐闭合，若持续开放则形成左向右分流。早产儿由于动脉导管肌层发育不良等原因更易发生。患儿可出现气促、乏力、多汗等表现，差异性发绀是其特征性表现之一，即下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，这与动脉导管未闭导致的血液分流情况有关。

（二）右向左分流型（青紫型）

1.法洛四联症：是一种常见的复杂先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。主要是由于胚胎发育过程中圆锥动脉干发育异常引起。患儿出生后即可出现青紫，多在生后3-6个月逐渐明显，同时伴有气促、蹲踞现象（患儿活动后，常主动蹲踞片刻，以缓解气促等不适）、杵状指（趾）等表现。其生活方式方面，剧烈活动等可能加重缺氧症状，年龄越小，病情可能进展越快，需要密切关注患儿的活动情况和青紫程度等。

2.完全性大动脉转位：是新生儿期常见的发绀型先天性心脏病，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，形成两个隔绝的循环系统。患儿出生后即可出现严重青紫，进行性加重，若不及时治疗，预后极差。其发生与胚胎早期心脏发育异常密切相关，孕期的一些不良因素可能增加发病风险。

（三）无分流型（无青紫型）

1.肺动脉狭窄：系右心室和肺动脉之间的通道狭窄。根据狭窄部位可分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄和瓣上狭窄等。轻度肺动脉狭窄患儿可无症状，中、重度狭窄患儿可出现劳累后气促、乏力、胸痛等表现，严重时可发生晕厥。其发生与胚胎发育过程中肺动脉瓣等结构的发育异常有关，年龄较小的患儿可能因狭窄导致右心负荷增加，影响生长发育等。

2.主动脉缩窄：是主动脉某段发育狭窄。患儿上肢血压增高，下肢血压降低是其重要特征，可出现头痛、鼻出血、下肢乏力、冷感等表现。其发病与胚胎期主动脉弓发育异常有关，不同年龄阶段的患儿表现可能有所不同，新生儿期可能出现心力衰竭等严重表现。