大动脉炎是累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症性疾病，病因未完全明确，可能与遗传和感染后免疫反应有关，临床表现有全身症状和局部不同类型表现，检查包括实验室和影像学检查，诊断需综合判断并与其他疾病鉴别，活动期用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，缓解期根据情况考虑介入或手术治疗，预后与是否早诊早治相关，需长期随访
一、定义
大动脉炎是主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症性疾病，可造成血管狭窄甚至闭塞。
二、病因
病因尚未完全明确，可能与遗传因素、感染后引起的免疫反应等有关。遗传易感性在其发病中可能起到一定作用，某些感染（如结核杆菌、链球菌等感染）可能触发了自身免疫反应，导致大动脉发生炎症病变。
三、临床表现
1.全身症状：在疾病活动期，患者可能出现发热、盗汗、乏力、食欲不振、体重减轻等全身症状。这些全身症状多见于年轻女性等人群，女性发病相对较多，可能与女性的内分泌等因素有一定关联，生活方式不健康、有相关感染病史的人群患病风险可能增加。
2.局部症状
头臂动脉型：可出现单侧或双侧上肢缺血表现，如上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至间歇性claudication（跛行）；颈动脉、椎动脉受累时可出现头晕、头痛、视物模糊、记忆力减退，严重者可发生晕厥。
胸主动脉、腹主动脉型：下肢可出现无力、发凉、间歇性claudication，高血压是常见症状，可因肾动脉狭窄引起，患者可出现血压升高且药物控制不佳等情况。
肾动脉型：多为双侧肾动脉开口处或其近端狭窄，出现顽固性高血压，伴有腰部酸痛等表现。
肺动脉型：单纯肺动脉受累较少见，多与其他类型联合受累，可出现心悸、气短等症状。
四、检查方法
1.实验室检查
炎症指标：血沉增快、C反应蛋白升高，提示疾病处于活动期。这些指标可反映体内炎症的活跃程度，在年龄较小的患者中，这些指标的变化也能帮助判断病情活动情况。
自身抗体：部分患者可出现抗主动脉抗体阳性等情况，但特异性不是很强。
2.影像学检查
超声检查：可初步筛查大动脉的狭窄或闭塞情况，对血管壁的厚度等有一定的观察作用，在儿科患者中可作为无创的初步检查手段。
CT血管造影（CTA）：能清晰显示大动脉的形态、狭窄部位及范围等，对于病情评估有重要价值。
磁共振血管造影（MRA）：无需使用含碘造影剂，对血管显示效果好，可多方位成像，帮助了解血管病变情况。
血管造影：是诊断大动脉炎的金标准，能明确血管狭窄或闭塞的具体情况，但属于有创检查。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：根据患者的临床表现、实验室检查及影像学检查结果进行综合诊断。例如，年轻女性出现上述相应血管受累的表现，结合炎症指标升高、影像学显示大动脉有病变等，可考虑大动脉炎的诊断。
2.鉴别诊断：需与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎等疾病相鉴别。先天性主动脉缩窄多见于儿童，一般自幼发病，血管造影可发现特定的缩窄部位等特征；动脉粥样硬化多见于老年人，常伴有动脉硬化的危险因素，如高血压、高血脂等，病变部位及表现与大动脉炎有所不同。
六、治疗
1.活动期治疗：使用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如泼尼松联合环磷酰胺等药物控制炎症反应，延缓病情进展。但在儿科患者中使用时需谨慎评估药物风险与收益。
2.缓解期治疗：对于有血管狭窄或闭塞导致严重缺血症状的患者，可根据情况考虑介入治疗或手术治疗，如血管成形术、血管旁路移植术等，但手术有一定风险，需严格评估患者病情后决定。
七、预后
大动脉炎的预后与病情是否能得到早期诊断、早期合理治疗有关。早期规范治疗可控制病情进展，改善患者预后；若病情延误，出现严重血管狭窄导致重要脏器缺血，可能影响脏器功能，甚至危及生命。患者需要长期随访，监测病情变化及药物不良反应等情况。
