主动脉夹层是一种什么疾病

主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致中膜分离形成真假腔分离病理改变，发病与高血压、遗传性血管病变、外伤等诱因相关，有疼痛、血压异常及相应系统表现，可通过CTA、MRA、血管超声诊断，急性期需降压、手术治疗，慢性期要监测、药物维持，不同特殊人群如老年人、妊娠期女性、有遗传病史人群有不同情况需特殊对待。

一、发病机制

正常主动脉由内膜、中膜和外膜三层结构组成，当各种原因导致主动脉内膜受损时，高速的血流冲入内膜与中膜之间，使中膜分离，进而形成夹层。常见的诱因包括高血压，长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，增加内膜撕裂风险；遗传性血管病变，如马方综合征等遗传性疾病会影响主动脉壁的结构和强度；外伤等也可能导致主动脉内膜损伤从而引发夹层。

二、临床表现

1.疼痛：多为突发的、剧烈的、撕裂样或刀割样疼痛，疼痛部位常与夹层发生的部位相关，如夹层起自升主动脉，疼痛可位于胸前区；若累及降主动脉，疼痛可放射至背部等。

2.血压异常：患者多有高血压表现，因疼痛等因素可使血压进一步升高，而夹层范围扩展可能影响血管灌注，也可能出现血压降低的情况，但相对较少见。

3.其他系统表现：根据夹层累及的血管分支不同会出现相应表现，如累及冠状动脉时可出现心肌缺血甚至心肌梗死的表现；累及肾动脉时可出现腰痛、血尿，甚至肾功能不全；累及脑动脉时可出现头晕、意识障碍、偏瘫等神经系统症状。

三、诊断方法

1.影像学检查

CT血管造影（CTA）：能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口的位置以及累及的范围，是常用的诊断方法之一，具有较高的分辨率和快速成像的特点，能为临床治疗方案的制定提供重要依据。

磁共振血管造影（MRA）：对软组织的分辨力高，无需使用对比剂即可清晰显示主动脉夹层的情况，尤其适用于对肾功能不全不能使用含碘对比剂患者的诊断，但检查时间相对较长，体内有金属植入物等情况可能会受到限制。

血管超声：可初步筛查主动脉夹层，能发现主动脉增宽、内膜片等情况，且具有简便、可床边检查等优点，但对于一些复杂部位的夹层可能显示不够清晰。

四、治疗原则

1.急性期治疗

降压治疗：迅速降低血压并降低心室收缩速率是关键，常用药物有β受体阻滞剂等，通过减慢心率、降低心肌收缩力来减少血流对主动脉壁的冲击，从而阻止夹层进一步扩展。

手术治疗：对于病情严重、夹层范围广泛等情况，需及时进行手术干预，如主动脉置换术等，通过替换受损的主动脉部分来恢复正常的血管结构和功能。

2.慢性期管理

长期监测：需要定期进行影像学检查等，密切观察主动脉夹层的变化情况，包括夹层是否有进展、假腔是否有血栓形成等。

药物维持：继续规范使用降压等药物，控制基础疾病，如高血压患者要将血压控制在目标范围内，以减少主动脉进一步受损的风险。

五、特殊人群情况

1.老年人：老年人主动脉夹层往往病情进展可能相对隐匿，且常合并多种基础疾病，如冠心病、糖尿病等，在治疗过程中需要更加注重整体状况的评估，在选择治疗方案时要充分考虑其各脏器的功能状态，降压等治疗要更平稳，避免血压波动过大对心、脑、肾等重要脏器造成额外损害。

2.妊娠期女性：妊娠期发生主动脉夹层较为罕见但非常凶险，由于妊娠期生理变化，如血容量增加、血流动力学改变等，会增加主动脉夹层的发病风险和治疗难度。在诊断时要谨慎选择对胎儿影响小的检查方法，治疗上需要多学科协作，综合考虑母婴安全，降压等药物的选择要权衡对胎儿和母亲的影响。

3.有遗传病史人群：如马方综合征患者，本身存在主动脉壁结构异常的遗传基础，更易发生主动脉夹层，这类人群需要加强监测，定期进行主动脉相关的影像学检查，一旦发现有主动脉扩张等情况，要尽早干预，必要时考虑预防性手术治疗，以降低主动脉夹层发生的风险。