升主动脉夹层是什么病
升主动脉夹层是凶险心血管病，因升主动脉内膜破裂致血液进中层形成血肿并扩展。发病机制与主动脉壁结构及内膜受损有关，临床表现有剧烈胸痛等，危险因素包括高血压等，诊断靠影像学检查，治疗分急性期控制血压心率和手术，特殊人群有不同注意事项
发病机制
正常的主动脉壁由内膜、中膜和外膜构成，内膜是一层光滑的薄膜，中膜主要由弹性纤维、平滑肌等组成，起到维持主动脉结构稳定和弹性的作用。当各种原因导致内膜受损时，如高血压长期控制不佳使血管壁承受过高压力、遗传性结缔组织病等，血液就会通过内膜的破口进入中膜，使中膜分离，形成夹层。升主动脉作为主动脉的起始部分，承受着心脏泵血时的高压血流，所以更容易发生夹层。
临床表现
疼痛：突发的剧烈胸痛是常见症状，疼痛性质多为撕裂样、刀割样，可放射至背部、腹部等部位，疼痛程度剧烈且难以缓解，患者常烦躁不安、大汗淋漓。这是因为夹层血肿刺激主动脉壁神经末梢以及夹层扩展牵拉周围组织所致。
其他表现：根据夹层累及的范围和程度不同，还可能出现血压异常，部分患者可出现高血压，这是机体对疼痛等刺激的应激反应；若夹层累及主动脉瓣，可能导致主动脉瓣关闭不全，出现心悸、呼吸困难等心力衰竭的表现；累及冠状动脉时，可引起心肌缺血甚至心肌梗死等。
危险因素
高血压：长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，是升主动脉夹层最主要的危险因素。研究表明，血压控制不佳的高血压患者发生升主动脉夹层的风险显著高于血压控制良好者。例如，有长期高血压病史且血压波动较大的患者，血管壁长期处于受力不均的状态，内膜更容易受损。
遗传性结缔组织病：像马方综合征等遗传性结缔组织病患者，其主动脉中膜的弹性纤维等结构存在先天性缺陷，主动脉壁强度降低，容易发生夹层。这类患者即使年龄较轻，也可能出现升主动脉夹层，且发病往往较为突然。
其他因素：外伤、医源性因素（如主动脉内操作等）也可能导致升主动脉夹层，但相对较少见。
诊断方法
影像学检查
CT血管造影（CTA）：可以清晰地显示升主动脉夹层的内膜破口、夹层范围以及累及的血管分支等情况，是诊断升主动脉夹层的重要手段。它能够快速、准确地获取主动脉的三维图像，为临床治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对软组织的分辨力较高，对于主动脉夹层的诊断也有较高的价值，尤其适用于对碘对比剂过敏的患者。它可以多方位、多平面成像，全面评估升主动脉夹层的情况。
血管超声：经胸超声心动图可以初步筛查升主动脉夹层，能够发现升主动脉内径增宽、内膜分离等情况，但对于一些复杂的夹层情况可能显示不够清晰，经食管超声心动图则可以更清晰地观察升主动脉的病变，尤其是对于近端升主动脉夹层的诊断有较高的敏感性和特异性。
治疗原则
急性期治疗
控制血压和心率：迅速降低血压和减慢心率，以减少血流对主动脉壁的冲击力，防止夹层进一步扩展。常用的药物有β受体阻滞剂等，通过阻断β受体，降低心肌收缩力和心率，从而降低血压。
手术治疗：对于病情严重、夹层范围较大或有破裂风险的患者，需要及时进行手术治疗。手术方式包括升主动脉置换术等，通过置换受损的升主动脉，恢复主动脉的正常结构和功能。
特殊人群注意事项
老年人：老年人常合并有其他基础疾病，如冠心病、糖尿病等，在治疗升主动脉夹层时，需要更加注重基础疾病的管理。例如，在控制血压的同时，要密切监测血糖变化，因为高血糖可能影响伤口愈合等。同时，老年人对手术的耐受性相对较差，需要更加谨慎地评估手术风险。
妊娠期女性：妊娠期发生升主动脉夹层较为罕见，但一旦发生，处理较为棘手。因为药物治疗可能会对胎儿产生影响，手术治疗也面临着母婴安全的双重挑战。需要多学科协作，综合评估母婴情况，制定个体化的治疗方案。
儿童：儿童升主动脉夹层多与遗传性结缔组织病等相关，由于儿童处于生长发育阶段，治疗时不仅要考虑疾病本身的治疗，还要考虑对儿童生长发育的影响。在选择治疗方案时，需要更加谨慎，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方式，但对于有破裂风险的严重夹层，仍需及时采取积极的治疗措施。
