什么是肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是罕见先天性心脏畸形，病因有遗传及胚胎发育时期受干扰等，病理生理有右心室-肺动脉血流受阻及血液分流情况，临床表现包括新生儿期和婴幼儿及儿童期的症状体征，诊断靠超声心动图等检查，治疗有分期手术和根治手术，特殊人群如新生儿、婴幼儿、儿童及青少年有相应注意事项。

一、定义

肺动脉闭锁是一种较为罕见的先天性心脏畸形，指肺动脉瓣完全未发育，导致右心室与肺动脉之间的血流通道被完全阻断。

二、病因

1.遗传因素：部分肺动脉闭锁与遗传基因突变等因素有关，若家族中有先天性心脏病患者，后代患病风险可能增加。例如某些特定染色体突变可能会影响心脏发育相关基因的正常表达，从而导致肺动脉闭锁的发生。

2.胚胎发育时期因素：在胚胎发育的早期，心脏的正常发育过程受到干扰。一般在胚胎发育的第6-8周是心脏大血管发育的关键时期，若此时孕妇受到病毒感染（如风疹病毒等）、接触放射性物质、服用某些致畸药物等，都可能干扰心脏圆锥部和动脉干的分隔，进而引发肺动脉闭锁等心脏畸形。

三、病理生理改变

1.右心室-肺动脉血流受阻：由于肺动脉闭锁，右心室射出的血液无法顺利进入肺动脉，导致右心室压力升高。长期的右心室压力升高会使右心室肥厚，随着病情进展，可能会出现右心功能不全等表现。

2.血液分流情况：通常会伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，以便让右心房的血液能够通过分流进入左心房，再经左心室泵入体循环。同时，可能还会伴有动脉导管未闭，使主动脉的血液能够逆流入肺动脉，补充肺部的血流，但这只是一种代偿性的血流供应，不能满足正常的生理需求。

四、临床表现

1.症状

新生儿期：患儿可能出现发绀，表现为皮肤、黏膜青紫，尤其是口唇、甲床等部位。还可能有呼吸急促、喂养困难、生长发育迟缓等表现。因为肺部血流严重不足，机体缺氧明显，所以会出现呼吸加快来试图改善缺氧状况，而喂养困难又会进一步影响生长发育。

婴幼儿及儿童期：除了持续存在的发绀外，可能会出现活动耐力下降，患儿在活动后比正常儿童更容易疲劳、气促。随着病情发展，还可能出现右心衰竭的表现，如肝大、下肢水肿等。

2.体征：医生听诊时可能会听到心脏杂音，根据具体的病理情况杂音表现有所不同。同时，可能会有杵状指（趾），这是由于长期缺氧导致手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状。

五、诊断方法

1.超声心动图：是诊断肺动脉闭锁的重要影像学检查方法。通过超声心动图可以清晰地观察到肺动脉瓣的结构，明确肺动脉闭锁的类型（如膜性闭锁、肌性闭锁等），还能评估右心室、左心室的大小和功能，以及是否伴有其他心脏畸形，如房间隔缺损、动脉导管未闭等情况。

2.心导管检查：可以进一步明确肺动脉闭锁的血流动力学改变，测量各心腔的压力，了解肺动脉与右心室之间的压力差等情况，对于制定治疗方案有重要的指导意义。

3.心脏磁共振成像（MRI）：能够提供更详细的心脏解剖结构信息，尤其是对于复杂心脏畸形的诊断有重要价值，可以更准确地评估肺动脉闭锁的病变程度和范围。

六、治疗原则

1.手术治疗

分期手术：对于复杂的肺动脉闭锁患儿，往往需要分期进行手术。首先可能会进行体-肺分流手术，如经典的Blalock-Taussig分流术，通过建立体循环到肺动脉的分流通道，增加肺部的血流供应，改善患儿的缺氧状况，为后续的根治手术创造条件。后续再根据患儿的具体情况进行肺动脉瓣重建或根治性的心脏畸形矫正手术。

根治手术：在患儿身体状况允许的情况下，部分患儿可以进行根治手术，直接修复肺动脉闭锁的畸形，恢复右心室到肺动脉的正常血流通道，同时处理合并的其他心脏畸形。

七、特殊人群注意事项

1.新生儿：由于新生儿身体各器官发育尚未成熟，尤其是心脏功能相对较弱，对于肺动脉闭锁的新生儿，需要密切监测生命体征，包括血氧饱和度、心率、呼吸等。要注意维持患儿的氧合，保持呼吸道通畅，必要时给予吸氧等支持治疗。同时，要注意保暖，因为新生儿体温调节能力差，寒冷可能会加重患儿的缺氧状况。

2.婴幼儿：在婴幼儿期，要保证充足的营养供应，以促进生长发育。由于患儿活动耐力差，要避免过度劳累。定期进行心脏超声等检查，监测病情变化，及时调整治疗方案。同时，要注意预防感染，因为感染可能会加重心脏负担，诱发心功能不全等并发症。

3.儿童及青少年：随着年龄增长，要注意合理安排生活方式，避免剧烈运动，防止过度劳累。要遵循医生的建议，按时进行复诊，评估心脏功能和生长发育情况。在用药方面，要严格按照医生的指导，避免自行使用可能影响心脏功能的药物。并且要关注患儿的心理状态，因为先天性心脏病可能会对患儿的心理产生一定影响，需要家长和医护人员给予心理支持和疏导。