小儿先天性心脏病的分类和各种特点

小儿先天性心脏病分为左向右分流型（潜伏青紫型）、右向左分流型（青紫型）和无分流型（无青紫型）。左向右分流型常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，各有不同特点及受年龄、性别、生活方式等影响；右向左分流型以法洛四联症为代表，有相应表现及受因素影响；无分流型包括肺动脉狭窄和主动脉缩窄，也各有特点及受因素影响。

一、小儿先天性心脏病的分类及特点

（一）左向右分流型（潜伏青紫型）

1.房间隔缺损

特点：是最常见的先天性心脏病之一。继发孔型房间隔缺损较多见，婴儿期症状大多不明显，多数患儿生长发育正常，常因体检发现心脏杂音而就诊。大型缺损时，可出现体循环血流量不足的表现，如生长发育落后、活动耐力差、反复呼吸道感染等。随着病情进展，晚期可出现肺动脉高压，当右心房压力高于左心房时，可产生右向左分流，出现持久性青紫。

年龄、性别、生活方式等因素影响：女婴相对多见，在胎儿期及出生后早期，因肺循环阻力较高，左心房压力高于右心房，分流量少，多无明显症状，随着年龄增长，肺循环阻力逐渐下降，分流量增大，症状逐渐显现，对于有房间隔缺损的儿童，应注意避免剧烈运动，预防呼吸道感染，因为呼吸道感染可能加重心脏负担，影响病情。

2.室间隔缺损

特点：室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。小型室间隔缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3-4肋间响亮的全收缩期杂音。中型缺损时，患儿可出现生长发育迟缓、消瘦、乏力、多汗，活动后气促，易患肺部感染等。大型缺损时，生后不久即可出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增，反复肺部感染，进而可导致肺动脉高压，形成艾森曼格综合征，出现持久性青紫。

年龄、性别、生活方式等因素影响：男婴相对多见，胎儿期由于室间隔未完全发育，出生后随着肺循环压力降低，左向右分流增加，症状逐渐明显，对于有室间隔缺损的小儿，需注意合理喂养，保证营养摄入以促进生长发育，避免过度哭闹等增加心脏负担的行为，同时要注意预防感染，因为感染可能加重心脏功能的损害。

3.动脉导管未闭

特点：动脉导管未闭也是常见的先天性心脏病。轻型者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音。中型者可出现劳累后心悸、气促等，生长发育可受影响。重型者在婴儿期即可出现心力衰竭，表现为呼吸急促、喂养困难、体重不增，查体可闻及胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，常伴有震颤。

年龄、性别、生活方式等因素影响：女性多于男性，胎儿期动脉导管是正常血循环通道，出生后导管应逐渐闭合，若未闭合则形成动脉导管未闭，对于患有动脉导管未闭的小儿，要注意保持安静，减少哭闹，避免加重心脏负荷，同时要注意观察有无感染等情况，因为感染可能诱发心功能不全等并发症。

（二）右向左分流型（青紫型）

1.法洛四联症

特点：法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病，由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。主要表现为青紫，多在生后3-6个月逐渐出现，哭闹、活动时加重，患儿有气促、喜蹲踞现象，蹲踞可增加体循环阻力，减少右向左分流，从而暂时缓解呼吸困难。还可出现杵状指（趾），由于长期缺氧，指（趾）端毛细血管扩张增生，致使指（趾）端膨大。

年龄、性别、生活方式等因素影响：男女性别差异不大，在胎儿期由于心脏结构的畸形，出生后很快出现青紫等症状，对于法洛四联症的患儿，要注意避免剧烈哭闹和情绪激动，因为这可能加重缺氧发作，同时要注意预防感染，一旦发生感染，可能加重心脏负担和缺氧情况，需密切观察患儿的呼吸、心率等生命体征变化。

（三）无分流型（无青紫型）

1.肺动脉狭窄

特点：肺动脉狭窄可分为瓣膜型、漏斗部型和肺动脉型。轻度狭窄可无症状，中、重度狭窄时，患儿可出现劳累后心悸、气促、乏力，严重者可发生晕厥。查体可闻及胸骨左缘第2肋间响亮的收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

年龄、性别、生活方式等因素影响：男女性别分布无明显差异，胎儿期若存在肺动脉发育异常可导致该病，对于肺动脉狭窄的小儿，要注意避免剧烈运动，因为运动可能加重心脏的负担，影响心脏功能，同时要定期进行心脏检查，监测病情的进展情况。

2.主动脉缩窄

特点：主动脉缩窄是指主动脉局限性狭窄。患儿上肢血压增高，下肢血压降低，可出现上肢潮红、出汗，下肢发凉、乏力等。查体可闻及胸骨左缘第2-4肋间收缩期杂音，主动脉瓣区第二心音亢进。

年龄、性别、生活方式等因素影响：男婴相对多见，胎儿期主动脉发育异常可导致该病，对于主动脉缩窄的小儿，要注意合理安排活动，避免过度劳累，因为劳累可能加重心脏的供血不足等情况，同时要密切关注患儿的血压变化等情况，及时发现病情的变化。