小儿川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,病因未完全明确,可能与感染、免疫及遗传有关;临床表现有发热、球结合膜充血等;靠临床表现结合检查诊断,主要用丙种球蛋白治疗;多数预后好,部分有冠状动脉病变,婴幼儿病情变化快,需密切观察护理,有病史患儿需长期随访监测心脏情况。
一、病因
目前病因尚未完全明确,研究认为可能与感染因素(如某些病毒感染等)、免疫因素等有关,不过具体确切病因仍在进一步探索中,遗传易感性可能也在发病中起到一定作用。
二、临床表现
1.发热:多为持续性高热,体温常达39℃以上,持续5天以上,抗生素治疗无效。
2.球结合膜充血:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物。
3.口唇及口腔表现:口唇潮红、皲裂,杨梅舌,口腔黏膜弥漫性充血。
4.手足症状:急性期手足硬性水肿、红斑,恢复期指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。
5.皮疹:多形性红斑和猩红热样皮疹等,常在发病后2-3天出现。
6.颈部淋巴结肿大:多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大,质硬,表面不红,触痛不明显。
三、诊断标准
主要依靠临床表现结合实验室检查等综合判断,日本厚生省1984年修订的川崎病诊断标准为:发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:①四肢变化:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮;②多形性红斑;③眼结合膜充血,非化脓性;④唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,杨梅舌;⑤颈部淋巴结肿大。
四、治疗
主要治疗药物为丙种球蛋白等,通过及时治疗可降低冠状动脉病变的发生率等。早期应用大剂量丙种球蛋白静脉输注可有效降低冠状动脉瘤的发生率。
五、预后及对不同人群的影响
多数患儿预后良好,经及时正规治疗后可痊愈。但部分患儿可能出现冠状动脉病变,如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等,这可能会影响患儿的心脏功能等,对患儿的生长发育、生活质量等产生长期影响。对于婴幼儿等特殊人群,由于其免疫系统等尚未发育完善,川崎病的病情变化可能更为迅速,需要更加密切地观察和精细护理,以降低并发症发生的风险。在生活方式方面,患病期间患儿需要多休息,保持居住环境的清洁、舒适等,恢复期也需要注意合理饮食、适当运动以促进身体康复,但要避免剧烈运动等。有川崎病病史的患儿需要长期随访,监测心脏情况等。