什么是脑桥中央髓鞘溶解症

来源:民福康

脑桥中央髓鞘溶解症是一种以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的罕见神经系统疾病,发病机制与多种因素相关,各年龄段均可发病,成人多见,典型症状有四肢瘫、球麻痹、意识障碍等,诊断靠MRI及结合病史等,治疗无特效方法,主要针对病因及对症支持治疗,儿童患者因自身特点治疗需更谨慎

发病机制

其具体发病机制尚未完全明确,但已知与多种因素相关,比如严重的电解质紊乱(如快速纠正低钠血症),快速纠正低钠血症时,细胞外渗透压迅速升高,导致脑细胞内水分外移,引起脑桥等部位的髓鞘脱失;此外,慢性酒精中毒、营养不良(如严重肝病、肾病综合征等)、恶性肿瘤、严重感染、烧伤等也可能与该病的发生有关。

临床表现

年龄与性别因素影响:各年龄段均可发病,但多见于成人,男性发病可能略多于女性。在儿童中,若有严重基础疾病如恶性肿瘤、严重感染等也可能发生该病。

典型症状:起病多较急,常见症状包括四肢瘫、球麻痹(如吞咽困难、构音障碍等)、意识障碍等。病情严重程度不一,轻者可能仅有轻微的肢体无力、言语不清等,重者可出现完全性瘫痪、昏迷甚至死亡。例如,部分患者可能在数小时或数天内迅速出现吞咽困难,无法正常进食,进而导致营养不良等问题;对于儿童患者,可能会出现发育迟缓、运动功能障碍等表现,与成人相比,儿童的神经系统代偿能力相对较弱,病情变化可能更为迅速且严重。

与生活方式及病史的关系:有慢性酒精中毒病史的患者,由于长期营养不良、维生素缺乏等,更容易发生脑桥中央髓鞘溶解症;有严重肝病、肾病综合征等慢性疾病病史的患者,自身营养状态及内环境稳定机制较差,在出现电解质紊乱等情况时,更易诱发该病。

诊断方法

影像学检查:磁共振成像(MRI)是诊断脑桥中央髓鞘溶解症的重要手段,典型表现为脑桥基底部呈对称性蝙蝠翅膀样病灶,在T1加权像上呈低信号,T2加权像和液体衰减反转恢复序列(FLAIR)上呈高信号。通过MRI检查可以清晰地看到脑桥部位的髓鞘脱失情况,有助于早期诊断。

临床症状结合相关检查:医生会结合患者的病史(如是否有快速纠正低钠血症、慢性酒精中毒、严重营养不良等病史)、临床表现以及实验室检查(如电解质检查等)进行综合诊断。例如,若患者有快速纠正低钠血症的病史,且出现了相应的神经系统症状,同时MRI显示脑桥基底部有典型的脱髓鞘病灶,基本可以确诊脑桥中央髓鞘溶解症。

治疗原则

目前尚无特效治疗方法,主要是针对病因进行治疗以及对症支持治疗。例如,对于因快速纠正低钠血症引起的患者,要调整治疗方案,避免再次出现不恰当的电解质纠正;对于有基础疾病的患者,要积极治疗基础疾病。同时,进行营养支持、呼吸支持等对症支持治疗,以维持患者的生命体征和内环境稳定。对于儿童患者,由于其身体各器官功能发育尚未完善,在治疗过程中需要更加注重营养的补充、呼吸等重要生命体征的监测,并且要密切观察病情变化,因为儿童的病情变化可能更为复杂和迅速。

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脑桥中央髓鞘溶解症的中医治疗方法是什么
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症属于急性中枢神经系统脱髓鞘性疾病,中医的治疗方式有药物治疗、针灸治疗等。 1、药物治疗 患者可以在医生指导下选用驱风化痰、活血化瘀类的药物治疗,如防风、当归、僵蚕、陈皮等中药调理,有辅助改善病情的作用。 2、针灸治疗 针对出现构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪伴肌张力增高等现象的患者,可
脑桥中央髓鞘溶解症可以怎么预防
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症可以通过戒酒、积极治疗原发病、控制补液速度等方法进行预防。 1、戒酒 脑桥中央髓鞘溶解症可能和慢性酒精中毒有关,故有长期饮酒习惯者,需要尽早戒酒。 2、积极治疗原发病 若是自身存在营养不良、肝功能衰竭等情况,也需要积极配合医生进行治疗。 3、控制补液速度 钾、钠等离子进入脑组织时,
脑桥中央髓鞘溶解症怎么治疗
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症一般指脑中央髓鞘溶解综合症,以一般治疗、药物治疗以及血浆置换等为主。 1、一般治疗 患者应保持良好心态并积极配合治疗,同时应养成良好生活习惯,注意戒烟、戒酒并均衡饮食。 2、药物治疗 患者出现水肿现象后需及时使用利尿剂排出多余水分,常用药物为螺内酯、氢氯噻嗪、呋塞米等。 3、血浆置
脑桥中央髓鞘溶解症严重吗
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症通常比较严重。 脑桥中央髓鞘溶解症是指因血浆渗透压快速变化导致脑桥基底部急性中枢神经系统脱髓鞘性疾病,长期酗酒、慢性肾透析治疗、严重感染等因素均可能诱发此病。此病不会自愈,且进展迅速,发病后短期内即可出现癫痫发作、昏迷等症状,属于比较严重的疾病。 患者应及时配合治疗避免病情继续发展
脑桥中央髓鞘溶解症有什么治疗手段
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症的治疗手段包括利尿治疗、激素治疗、静脉输注免疫球蛋白等。 1、利尿治疗 对于出现水肿的患者,可以遵医嘱使用甘露醇、呋塞米、氢氯噻嗪等利尿剂进行治疗,起到降低颅内压的作用。 2、激素治疗 对于早期脑桥中央髓鞘溶解症,患者还可以遵医嘱使用氢化可的松、地塞米松、泼尼松龙等糖皮质激素进行治
脑桥中央髓鞘溶解症会影响听力吗
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症是否会影响听力,需要根据病变程度、治疗时机等因素来判断。 脑桥中央髓鞘溶解症病变初期,累及脑部组织结构较少,经及时治疗后,一般不会影响听力。但若未能及时治疗,导致病情持续进展,病变范围逐渐扩大,影响听觉神经系统正常功能及结构,则可能会影响听力。 患者日常应养成良好的生活习惯,注意合
脑桥中央髓鞘溶解症可以自行恢复吗
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症是否可以自行恢复,需要根据病情严重程度、有无并发症等因素判断。 如果患者病情较轻,没有出现中枢神经损害,同时没有并发症,去除病因后可自行恢复。如果患者出现神经功能损伤,引起失语、偏瘫等并发症,通常无法自行恢复,并且不积极治疗可能会引发后遗症,甚至威胁生命安全。 患者应该就医进行超声
脑桥中央髓鞘溶解症能自愈吗
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症一般不能自愈。 脑桥中央髓鞘溶解症可能是营养不良、水电解质平衡紊乱、慢性酒精中毒等原因引起的,会对于神经系统造成损伤,病情比较严重,如果不进行治疗,受损的神经系统往往无法自行修复,因此病情不能够自愈。并且该病的预后情况比较差,缺乏可靠、有效的治疗方法,以对症支持治疗为主,患者可能出
脑桥中央髓鞘溶解症的护理措施是什么
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症的护理措施有保持良好作息、饮食调理、调节情绪等。 1、保持良好作息 患者应养成早睡早期的习惯,避免长期熬夜,否则不利于病情恢复。 2、饮食调理 在饮食方面应注意营养均衡,尽量避免食用高脂肪食物,比如奶油、肥肉、烤鸭等。存在轻度吞咽障碍患者应以半流质食物为主,在进食时速度不宜过快,以
脑桥中央髓鞘溶解症患者昏迷了该怎么处理
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
脑桥中央髓鞘溶解症患者昏迷了的常见治疗方法为一般治疗、药物治疗以及其他治疗等。 1、一般治疗 应纠正患者的低钠血症,以维持电解质平衡,同时应保持患者呼吸道通畅,并定期监测血压、体温、呼吸、脉搏等。 2、药物治疗 若患者出现水肿症状,应使用利尿剂治疗,常用药物为呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等;若脑桥中央髓
什么是脑桥中央髓鞘溶解症
许佳平 副主任医师
常州市武进中医医院 三乙
桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见、非常严重的中枢神经系统脱髓鞘疾病。以桥脑基底部对称性的脱髓鞘为病理特征。通常患者有严重的营养不良、电解质紊乱等基础疾病。桥脑中央髓鞘溶解症病变部位在桥脑的基底部,患者会出现假性球麻痹、中枢性四肢瘫、意识障碍等比较严重的症状。
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