什么是帕金森病呢

帕金森病是中老年神经系统退行性疾病，因中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致多巴胺分泌减少，有运动症状（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍）和非运动症状（自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍），发病与年龄、遗传、环境因素相关，诊断靠临床表现和辅助检查，需与特发性震颤、血管性帕金森综合征等鉴别。

一、帕金森病的定义

帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病。它主要是由于中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡，导致多巴胺分泌减少，进而引起一系列运动和非运动症状。

二、主要症状表现

1.运动症状

静止性震颤：多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作，这是因为多巴胺缺乏影响了基底节的调控功能，导致肌肉不自主震颤。

肌强直：患者肢体变得僵硬，运动时阻力增加。检查时可发现铅管样强直（不伴震颤时的均匀阻力增加）或齿轮样强直（伴震颤时的断续停顿感，如同转动齿轮）。肌强直是由于锥体外系功能紊乱，使得肌肉紧张度增高所致。

运动迟缓：表现为随意运动减少，动作缓慢、笨拙。患者翻身、起床、行走、转弯等动作变得迟缓，面部表情减少，呈现“面具脸”。运动迟缓与多巴胺能神经元受损，导致基底节区运动程序的执行障碍有关。

姿势平衡障碍：在疾病晚期出现，患者容易跌倒，是由于平衡感和姿势调节功能减退，这与多巴胺能系统对姿势反射的调节失衡密切相关。

2.非运动症状

自主神经功能障碍：可出现便秘、多汗、脂溢性皮炎（油脂分泌增多）等。这是因为自主神经系统受到影响，导致其调节内脏功能的平衡被打破。

精神障碍：常见抑郁、焦虑，部分患者出现幻觉、认知障碍等。多巴胺系统与大脑的情绪和认知区域密切相关，多巴胺分泌异常会影响这些区域的功能。

睡眠障碍：如入睡困难、多梦、易醒等。睡眠调节系统受到帕金森病的干扰，导致睡眠周期紊乱。

三、发病机制相关因素

1.年龄因素：帕金森病多见于60岁以上的老年人，随着年龄增长，黑质多巴胺能神经元逐渐变性丢失，当丢失量达到50%以上时就会出现临床症状。这可能与老年人身体机能衰退，包括多巴胺能神经元的自然老化等因素有关。

2.遗传因素：约10%的帕金森病患者有家族遗传倾向，某些基因突变可使患病风险增加。例如，α-突触核蛋白基因等的突变，会导致相关蛋白异常聚集，损伤多巴胺能神经元。

3.环境因素：长期接触某些有毒物质，如除草剂、杀虫剂等，可能增加帕金森病的发病风险。这些环境毒素可能通过影响多巴胺能神经元的正常功能，导致其变性死亡。

四、诊断方法

1.临床表现：医生主要根据患者的典型运动症状，如静止性震颤、肌强直、运动迟缓等进行初步判断。

2.辅助检查：目前尚无特异性的实验室检查来确诊帕金森病，主要依靠影像学检查，如脑部磁共振成像（MRI）可排除其他脑部病变；单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET）可检测脑内多巴胺转运体的功能，有助于早期诊断，但这些检查费用相对较高且操作相对复杂。

五、与其他疾病的鉴别

1.特发性震颤：多表现为姿势性或动作性震颤，常影响头部、声音等，一般进展缓慢，饮酒后症状可减轻，患者多无肌强直和运动迟缓等帕金森病的典型表现。

2.血管性帕金森综合征：有明确的脑血管病病史，如脑梗死、脑出血等，症状呈阶梯式进展，除了运动症状外，常有认知障碍、病理征等脑血管病相关表现，与帕金森病的缓慢进展和不同的影像学表现等有区别。