儿童蚕豆病的临床表现

来源:民福康

急性溶血发作期有面色苍白、黄疸、血红蛋白尿、发热等表现;慢性溶血有贫血、脾肿大等表现;不同年龄儿童表现有差异,新生儿期黄疸早重、伴贫血等,婴幼儿期症状更明显,学龄期较典型;蚕豆病患儿需避免诱因、定期监测、预防感染。

一、急性溶血发作期表现

1.症状表现

面色苍白:由于红细胞破坏,血红蛋白减少,携氧能力下降,儿童会出现面色苍白的表现,这是因为机体为了保证重要脏器的供血,会重新分配血流,导致面部供血相对减少。常见于G-6-PD缺乏症患儿在食用蚕豆等诱因作用下,短时间内红细胞大量破坏,迅速出现贫血症状,面色苍白较为明显。

黄疸:血清胆红素升高是导致黄疸的原因。红细胞破坏释放出大量胆红素,超过了肝脏的处理能力,胆红素沉积在皮肤和巩膜等组织中,引起黄疸。患儿皮肤、巩膜可出现黄染,一般在溶血发作后1-2天内出现,程度可因溶血程度不同而有所差异。

血红蛋白尿:当血管内溶血时,血红蛋白释放到血浆中,超过结合珠蛋白的结合能力后,游离血红蛋白从尿液中排出,形成血红蛋白尿。尿液外观呈酱油色或浓茶色,这是蚕豆病急性溶血发作较为特征性的表现之一,是因为红细胞在血管内被破坏,血红蛋白直接进入尿液导致。

发热:部分患儿在溶血发作时会出现发热症状,体温可高达38-39℃左右,这是由于溶血反应刺激机体的免疫反应等因素引起的。

二、慢性溶血表现

1.症状表现

贫血:呈慢性、轻度到中度贫血状态。患儿可能会出现生长发育迟缓,因为长期慢性贫血导致机体供氧不足,影响儿童的正常生长代谢。表现为面色、甲床、睑结膜等部位苍白,活动后易出现气促等表现。这是因为红细胞持续破坏,骨髓造血虽然在代偿,但不能完全弥补红细胞的丢失,长期处于贫血状态。

脾肿大:脾脏是破坏红细胞的重要器官,慢性溶血时,脾脏长期处于充血、肿大状态。可在腹部触及肿大的脾脏,随着病情进展,脾肿大可能会逐渐加重。这是因为红细胞不断被破坏,脾脏内的巨噬细胞不断吞噬破坏的红细胞,导致脾脏增生、肿大。

三、不同年龄儿童的表现差异

1.新生儿期

新生儿患蚕豆病时,可能表现为黄疸,且黄疸出现时间较早,程度可能较重。因为新生儿的肝脏代谢功能相对不完善,对胆红素的处理能力较弱,溶血产生的胆红素更容易在体内积聚。同时,可能伴有贫血,面色苍白等表现相对新生儿本身肤色可能更明显。

2.婴幼儿期

婴幼儿对溶血的耐受能力相对较弱,急性溶血发作时症状可能更明显,如面色苍白更为显著,发热也可能较为突出。而且由于婴幼儿的免疫系统和各脏器功能尚未完全成熟,溶血可能对其生长发育的影响更为明显,容易出现生长发育落后于同龄儿童的情况。

3.学龄期儿童

学龄期儿童相对症状表现可能相对较典型,如能更清楚表达自身不适,如出现面色苍白、尿液颜色改变等情况能及时告知家长。但总体表现与其他年龄段儿童类似,仍会有贫血、黄疸等表现,同时要注意其在学校等生活环境中避免接触蚕豆等诱因。

四、特殊人群(蚕豆病患儿)的注意事项

1.避免诱因

蚕豆病患儿需严格避免食用蚕豆及其制品,同时也要避免接触可能含有蚕豆成分的物品。因为食用蚕豆或接触相关物质后很容易诱发溶血发作。在生活环境中要注意排查可能的蚕豆相关诱因,如有的家庭用蚕豆制作的豆瓣酱等食物也可能导致患儿发病。

2.定期监测

定期监测血常规、胆红素等指标。对于慢性溶血的患儿,通过监测血常规可以了解贫血的程度变化,监测胆红素可以评估黄疸的变化情况,以便及时调整治疗或处理方案。特别是在有感染等其他诱因存在时,更要加强监测,因为感染等情况可能会加重溶血。

3.预防感染

注意预防感染,因为感染是蚕豆病患儿溶血发作的常见诱因之一。要让患儿养成良好的个人卫生习惯,如勤洗手等,根据天气变化及时增减衣物,避免去人员密集、易感染的场所。感染可能会激活机体的免疫反应,从而诱发红细胞的破坏。

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蚕豆病
蚕豆病是指食用蚕豆或蚕豆制品而引起的溶血性疾病,具有一定的遗传性,病程呈现为自限性。
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新生儿蚕豆病能治好吗?
董显燕 主任医师
赣州市人民医院 三甲
蚕豆病是遗传疾病,此疾病男性较为多见,一般没有办法治愈,但是能够有效的控制此疾病的发作。建议:日常需要注意是否有出现溶血表现,平时需要防止出现贫血及肾功能衰竭等疾病,避免食用蚕豆,保持良好的心态。
蚕豆病溶血早期症状?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
如果患者的蚕豆病发生了溶血,需要根据患者病情程度来决定症状。如果患者的蚕豆病比较严重,可能会在短时间内出现严重的黄疸、贫血以及血红蛋白尿,有部分患者会出现乏力、体温升高、肝脾肿大、腹痛、腹泻以及肝功能异常等症状。如果患者起病比较急,则会出现惊厥、神志不清、少尿等急性肾功能的衰竭的症状,如果患者出现了
新生儿蚕豆病的原因?
董显燕 主任医师
赣州市人民医院 三甲
蚕豆病是因为遗传性的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷引起的,G-6-PD基因在X染色体中,有保护正常红细胞免受氧化破坏的作用,新鲜的蚕豆有很强的氧化剂,如果新生儿体内缺乏这种酶就会导致蚕豆病的发生。
如果有蚕豆病的新生婴儿黄疸高怎么办?
赵扬 副主任医师
秦皇岛市妇幼保健院 三甲
蚕豆病的新生婴儿黄疸高要及时给患者照蓝光,还需要在医生的指导下用退黄的药物治疗。如果患者出现严重的溶血性黄疸,则需要在医生的指导下用丙种球蛋白来治疗,要让患者多休息,避免劳累。
什么是g6pd缺乏症?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
王武明:g6pd通常所说的就是葡萄糖醛酸转移酶缺乏,往往是先天性的,遗传性的, 这种免疫缺乏的病人,吃蚕豆的时候,会黄疸、贫血,我们就会说引起溶血性贫血,这种酶是在肝脏里面,是一种先天性的遗传疾病,我们又称他是蚕豆病。
蚕豆病发作有什么症状?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
如果患儿的症状比较轻微,可出现头晕、食欲不振、恶心、呕吐、疲乏、持续性发热等,一般可持续1-2天,同时还可出现皮肤和巩膜黄染、浓茶色尿、肝脾肿大的情况。如果患儿的症状比较严重,还可出现少尿、无尿、酸中毒,甚至是急性肾衰竭的情况。患儿可以在医生的指导下使用碳酸氢钠、大剂量维生素C等药物治疗。如果新生儿
新生儿蚕豆病能治好吗?
赵扬 副主任医师
秦皇岛市妇幼保健院 三甲
新生儿蚕豆病很难被治愈。蚕豆病是临床中比较常见的遗传性疾病,主要指的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的溶血性疾病,目前没有特殊的治疗方式能够治愈蚕豆病,但经过正规的治疗可以达到很好的控制效果,能够有效的避免病情进一步加重,同时患者不接触生蚕豆和其他氧化剂基本不会诱发出来。新生儿患有蚕豆病应积极去医
新生儿蚕豆病症状?
朱科研 副主任医师
淮安市淮阴医院 二甲
蚕豆病是由于患儿体内缺乏遗传性G6PD导致的,会出现身体疲劳、头晕、恶心、呕吐、食欲下降、发热、腹痛、畏寒等,病情严重会出现面色苍白、脉搏衰弱、神志迟缓以及贫血的现象,对于蚕豆病的治疗一般采用输血以及使用糖皮质激素治疗。
宝宝有蚕豆病,现在感冒咳嗽流鼻涕怎么办?
王玉玮 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
蚕豆病患儿感冒期间需要多喝水,加强保暖措施。可以喂服冰糖雪梨水,能够改善咳嗽等症状。如果病情较重,及时去医院儿科就诊,进行血常规等检查,根据检查结果服用合适的感冒药。
g6pd缺乏症谁传的?
董显燕 主任医师
赣州市人民医院 三甲
G6pd缺乏症又称蚕豆病,与葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏有关,患者会因为使用蚕豆而引发急性溶血性疾病。蚕豆病是一种遗传性疾病,大多数患者有家族史。疾病主要源于父母给予的基因,您可以询问父母双方的家族史,来判断疾病来自于谁。
蚕豆病可以吃荷兰豆吗
童鹏 副主任医师
鄂州市中心医院 三甲
蚕豆病患者可以吃荷兰豆,但是蚕豆病患者应禁止吃任何蚕豆和豆类食品。蚕豆病患者可以吃荷兰豆是因为荷兰豆并没有含有葡萄糖六磷酸脱氢酶参与消化吸收或者排泄物质,所以服用蚕豆病不会出现溶血症状。蚕豆病患者在日常生活当中,一定要注意饮食结构和饮食内容,避免摄入一些容易诱发蚕豆病的药物以及食物。由于蚕豆病发病比较迅速,容易出现溶血症状,所以要早发现,
蚕豆病症状
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
蚕豆病的临床表现有急性血管内溶血,可以出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等,继而会出现黄疸。血红蛋白尿溶血严重时还会出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭,溶血过程呈自限性,是蚕豆病的重要特点,如果出现蚕豆病,一定要积极的到正规医院进行治疗。
蚕豆病宝宝发烧怎么办
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
如果蚕豆病宝宝发烧体温超过了38.5度,需要及时服用退烧药。如果宝宝发烧没有超过38.5度,可以通过物理降温的方法退烧。对于蚕豆病的宝宝,家长需要有足够的耐心进行护理。如果病情比较严重,需要及时到正规医院就诊。宝宝蚕豆病会引起溶血性贫血,所以家长一定要注意调理宝宝身体,尽量不要让宝宝感冒发烧。
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