儿童蚕豆病的临床表现

急性溶血发作期有面色苍白、黄疸、血红蛋白尿、发热等表现；慢性溶血有贫血、脾肿大等表现；不同年龄儿童表现有差异，新生儿期黄疸早重、伴贫血等，婴幼儿期症状更明显，学龄期较典型；蚕豆病患儿需避免诱因、定期监测、预防感染。

一、急性溶血发作期表现

1.症状表现

面色苍白：由于红细胞破坏，血红蛋白减少，携氧能力下降，儿童会出现面色苍白的表现，这是因为机体为了保证重要脏器的供血，会重新分配血流，导致面部供血相对减少。常见于G-6-PD缺乏症患儿在食用蚕豆等诱因作用下，短时间内红细胞大量破坏，迅速出现贫血症状，面色苍白较为明显。

黄疸：血清胆红素升高是导致黄疸的原因。红细胞破坏释放出大量胆红素，超过了肝脏的处理能力，胆红素沉积在皮肤和巩膜等组织中，引起黄疸。患儿皮肤、巩膜可出现黄染，一般在溶血发作后1-2天内出现，程度可因溶血程度不同而有所差异。

血红蛋白尿：当血管内溶血时，血红蛋白释放到血浆中，超过结合珠蛋白的结合能力后，游离血红蛋白从尿液中排出，形成血红蛋白尿。尿液外观呈酱油色或浓茶色，这是蚕豆病急性溶血发作较为特征性的表现之一，是因为红细胞在血管内被破坏，血红蛋白直接进入尿液导致。

发热：部分患儿在溶血发作时会出现发热症状，体温可高达38-39℃左右，这是由于溶血反应刺激机体的免疫反应等因素引起的。

二、慢性溶血表现

1.症状表现

贫血：呈慢性、轻度到中度贫血状态。患儿可能会出现生长发育迟缓，因为长期慢性贫血导致机体供氧不足，影响儿童的正常生长代谢。表现为面色、甲床、睑结膜等部位苍白，活动后易出现气促等表现。这是因为红细胞持续破坏，骨髓造血虽然在代偿，但不能完全弥补红细胞的丢失，长期处于贫血状态。

脾肿大：脾脏是破坏红细胞的重要器官，慢性溶血时，脾脏长期处于充血、肿大状态。可在腹部触及肿大的脾脏，随着病情进展，脾肿大可能会逐渐加重。这是因为红细胞不断被破坏，脾脏内的巨噬细胞不断吞噬破坏的红细胞，导致脾脏增生、肿大。

三、不同年龄儿童的表现差异

1.新生儿期

新生儿患蚕豆病时，可能表现为黄疸，且黄疸出现时间较早，程度可能较重。因为新生儿的肝脏代谢功能相对不完善，对胆红素的处理能力较弱，溶血产生的胆红素更容易在体内积聚。同时，可能伴有贫血，面色苍白等表现相对新生儿本身肤色可能更明显。

2.婴幼儿期

婴幼儿对溶血的耐受能力相对较弱，急性溶血发作时症状可能更明显，如面色苍白更为显著，发热也可能较为突出。而且由于婴幼儿的免疫系统和各脏器功能尚未完全成熟，溶血可能对其生长发育的影响更为明显，容易出现生长发育落后于同龄儿童的情况。

3.学龄期儿童

学龄期儿童相对症状表现可能相对较典型，如能更清楚表达自身不适，如出现面色苍白、尿液颜色改变等情况能及时告知家长。但总体表现与其他年龄段儿童类似，仍会有贫血、黄疸等表现，同时要注意其在学校等生活环境中避免接触蚕豆等诱因。

四、特殊人群（蚕豆病患儿）的注意事项

1.避免诱因

蚕豆病患儿需严格避免食用蚕豆及其制品，同时也要避免接触可能含有蚕豆成分的物品。因为食用蚕豆或接触相关物质后很容易诱发溶血发作。在生活环境中要注意排查可能的蚕豆相关诱因，如有的家庭用蚕豆制作的豆瓣酱等食物也可能导致患儿发病。

2.定期监测

定期监测血常规、胆红素等指标。对于慢性溶血的患儿，通过监测血常规可以了解贫血的程度变化，监测胆红素可以评估黄疸的变化情况，以便及时调整治疗或处理方案。特别是在有感染等其他诱因存在时，更要加强监测，因为感染等情况可能会加重溶血。

3.预防感染

注意预防感染，因为感染是蚕豆病患儿溶血发作的常见诱因之一。要让患儿养成良好的个人卫生习惯，如勤洗手等，根据天气变化及时增减衣物，避免去人员密集、易感染的场所。感染可能会激活机体的免疫反应，从而诱发红细胞的破坏。