得了鱼鳞病是咋搞的

鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病，分多种类型，遗传因素致寻常型、性联隐性鱼鳞病等，环境因素可加重病情，不同类型有不同临床表现，可通过典型表现等诊断，需与其他病鉴别，目前无法根治，治疗以缓解症状等为主，护理要注重皮肤保湿等。

一、鱼鳞病的定义与分类

鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病。根据遗传方式等可分为寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等多种类型。其中寻常型鱼鳞病最为常见，多与基因变异有关，呈常染色体显性遗传。

二、鱼鳞病的病因

1.遗传因素：

对于寻常型鱼鳞病，主要是由1q21上的角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因发生突变引起，这些基因的突变会影响皮肤角质形成细胞的正常分化和代谢，导致皮肤屏障功能异常，使得皮肤水分丢失增加，进而出现皮肤干燥和鳞屑。

性联隐性鱼鳞病是由X染色体短臂上类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变所致，该基因的异常会影响硫酸胆固醇的代谢，从而引发皮肤病变。

2.环境因素：

干燥的气候会加重鱼鳞病患者的皮肤干燥症状。在寒冷、干燥的季节，皮肤的水分更容易散失，原本就存在皮肤屏障功能障碍的鱼鳞病患者，皮肤干燥和鳞屑情况会更为明显。例如，长期处于北方冬季室内外干燥环境中的鱼鳞病患者，病情往往会有所加重。

过度清洁皮肤也可能对鱼鳞病产生影响。频繁使用碱性过强的肥皂或清洁剂会破坏皮肤表面的皮脂膜，进一步损伤皮肤屏障，导致皮肤水分流失加剧，使鱼鳞病的症状恶化。

三、鱼鳞病的临床表现

1.寻常型鱼鳞病：

主要表现为皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形的鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。通常在出生后数月开始发病，好发于四肢伸侧及背部，病情轻者仅冬季皮肤干燥，有细小鳞屑，重者皮肤干燥明显，鳞屑较厚。

儿童时期发病者，随着年龄增长，病情可能会有一定变化，部分患者到成年后病情会有所减轻，但皮肤干燥等症状一般不会完全消失。

2.性联隐性鱼鳞病：

出生时或出生后不久即可发病，皮损特点为大而显著的鳞屑，呈褐色至黑色，紧密附着于皮肤，覆盖全身，以面部、颈部、肩部受累最为严重。这种类型的鱼鳞病在男性患者中更为常见，因为是伴X隐性遗传，女性为携带者，男性发病。

3.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：

出生时即可见皮肤发红、湿润，有松弛性大疱，水疱破溃后糜烂面很快愈合，但会反复发生大疱。数周后，红斑逐渐消退，皮肤变得粗糙，覆盖大量疣状鳞屑，以四肢屈侧及皱襞处较为明显。

4.板层状鱼鳞病：

出生时全身即为一层广泛的火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性红斑，上有灰白色多角形或菱形大片鳞屑，中央粘着，边缘游离。严重者鳞屑如板状，面部受累时可导致眼睑及唇外翻。

四、鱼鳞病的诊断与鉴别诊断

1.诊断：

根据典型的皮肤表现，如皮肤干燥、鱼鳞样鳞屑等，结合家族遗传史等一般可初步诊断鱼鳞病。对于一些不典型的病例，可能需要进行皮肤组织病理学检查。皮肤组织病理学检查可见表皮角化过度、颗粒层变薄或消失等特征性改变，有助于明确诊断。

2.鉴别诊断：

需要与其他一些有皮肤干燥、鳞屑表现的疾病相鉴别，如毛发红糠疹，毛发红糠疹除了有皮肤干燥、鳞屑外，还可见毛囊性丘疹，好发于手指第1、2节背侧、手掌、足背等部位；先天性梅毒也可出现皮肤干燥、脱屑等表现，但先天性梅毒有梅毒感染的病史，血清学检查可呈阳性等特征，可与之鉴别。

五、鱼鳞病的治疗与护理

1.治疗：

目前鱼鳞病尚无法根治，治疗的主要目的是缓解症状，增加皮肤水分，改善皮肤角化程度。

外用药物：常用的有保湿剂，如甘油、尿素霜等，可保持皮肤水分，减轻皮肤干燥；维A酸类药物，如维A酸乳膏等，可调节表皮角质形成细胞的分化，改善鳞屑症状，但使用时需注意可能出现的局部刺激等不良反应；钙泊三醇等维生素D3衍生物也可用于改善角化异常。

系统治疗：对于病情严重的患者，在医生评估下可能会考虑使用阿维A等药物，但阿维A有一定的副作用，如致畸等，需严格掌握适应证和禁忌证。

2.护理：

皮肤护理：日常应注意皮肤的保湿，经常涂抹保湿护肤品，洗澡时避免使用过热的水，洗澡时间不宜过长，尽量选择温和的沐浴产品，洗澡后及时涂抹保湿剂。

生活方式：保持生活环境的湿度适宜，冬季可使用加湿器等。同时，要注意避免皮肤受到外伤，因为鱼鳞病患者皮肤屏障功能差，外伤后容易引起感染等并发症。对于儿童患者，家长要特别注意看护，避免其搔抓皮肤，防止皮肤破损。

总之，鱼鳞病是一种与遗传等多种因素相关的皮肤疾病，了解其病因、临床表现、诊断鉴别以及治疗护理等方面的内容，有助于患者更好地应对疾病，提高生活质量。