神经鞘瘤病因未完全明确，主要与基因因素和神经嵴细胞发育异常相关，部分与22号染色体NF2基因突变等基因异常有关，神经嵴细胞发育异常可致雪旺细胞异常增殖形成肿瘤，胚胎发育不良因素可能增加患病风险，不同人群患病风险有差异且性别差异证据不明确
基因因素：部分神经鞘瘤的发生与基因异常有关。例如，22号染色体上的NF2基因（神经纤维瘤病2型基因）突变等可能参与神经鞘瘤的发生发展。研究发现，在神经纤维瘤病2型患者中，由于NF2基因的突变或缺失，更容易出现双侧听神经瘤等神经鞘瘤相关病变，这提示基因层面的改变在神经鞘瘤的发病中起到重要作用。不同年龄段人群都可能因基因因素患病，儿童若存在相关基因缺陷，也有发生神经鞘瘤的风险，只是相对较少见；而成年人中，基因的逐渐突变累积等可能增加患病几率。性别方面，目前并没有明确的证据表明神经鞘瘤的发生存在明显的性别差异，但在不同性别群体中，由于基因表达等可能存在一定差异，不过这还需要更多研究来确切证实。
神经嵴细胞发育异常：神经鞘瘤起源于神经鞘膜的雪旺细胞，而雪旺细胞来源于神经嵴细胞。在胚胎发育过程中，如果神经嵴细胞发育出现异常，就可能导致雪旺细胞异常增殖，进而形成神经鞘瘤。胚胎发育时期的一些不良因素，如母体在孕期接触某些致畸物质、受到感染等，可能干扰神经嵴细胞的正常发育，增加后代患神经鞘瘤的可能性。对于有家族遗传倾向或胚胎发育相关高危因素的人群，需要更加密切关注自身健康状况，定期进行相关检查以便早期发现病变。
