左侧肾上腺神经母细胞瘤好发于儿童,起源于肾上腺髓质交感神经系统,临床表现有局部腹部肿块、腹痛及全身发热、消瘦等;诊断可通过超声、CT、MRI等影像学检查及肿瘤标志物检测;治疗包括手术、化疗、放疗;预后与分期、年龄等相关,早期规范治疗预后较好,需长期随访,要综合评估治疗对患儿的影响。
一、疾病概述
左侧肾上腺神经母细胞瘤是起源于肾上腺髓质交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,好发于儿童,发病机制尚不完全明确,可能与遗传等因素相关。
二、临床表现
1.局部表现:患儿可能出现左侧腹部肿块,质地较硬,活动度差,部分患儿可伴有腹痛等症状。
2.全身表现:由于肿瘤细胞释放一些生物活性物质,可能出现发热、消瘦、贫血等全身症状,年龄较小的患儿可能还会有喂养困难、发育迟缓等情况,这与肿瘤消耗机体能量以及影响正常生理功能有关。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可初步发现左侧肾上腺区域的占位性病变,能观察肿块的大小、形态、内部回声等情况,但对于一些细微特征显示不够精准。
CT检查:能清晰显示左侧肾上腺肿瘤的位置、大小、与周围组织的关系,还可发现有无淋巴结转移及远处转移等情况,通过CT值等参数有助于初步判断肿瘤性质。
MRI检查:对软组织的分辨力较高,对于肿瘤与周围血管等结构的关系显示更为清晰,在诊断和分期方面有重要价值。
2.实验室检查
肿瘤标志物检测:如神经元特异性烯醇化酶(NSE)等可能会升高,可作为辅助诊断及病情监测的指标,但需结合临床综合判断,因为一些良性疾病等也可能导致其轻度升高。
四、治疗方式
1.手术治疗:手术是主要的治疗手段之一,尽可能完整切除左侧肾上腺肿瘤及周围受侵犯的组织,但对于肿瘤与重要血管等关系密切难以完全切除的情况,需根据具体病情评估手术可行性。
2.化疗:根据患儿的病情分期等情况,可能会采用化疗方案,通过使用化疗药物杀灭肿瘤细胞,常用的化疗药物有依托泊苷等,但要充分考虑患儿年龄等因素对化疗耐受性的影响。
3.放疗:对于一些局部晚期或复发的情况可能会考虑放疗,但儿童处于生长发育阶段,放疗需谨慎评估,要充分权衡放疗的获益与对患儿生长发育等可能产生的不良影响。
五、预后情况
预后与肿瘤的分期、患儿的年龄、肿瘤的生物学行为等密切相关。早期诊断、早期规范治疗的患儿预后相对较好,而晚期患儿预后较差。年龄较小的患儿在治疗过程中需特别关注生长发育等方面的影响,要综合评估各种治疗手段对患儿整体健康和生活质量的影响。同时,治疗后需长期随访,监测肿瘤有无复发等情况。