微小病变型肾病综合征是肾病综合征常见病理类型,光镜下肾小球基本正常、电镜下足突广泛融合,临床有大量蛋白尿、低蛋白血症等表现,发病与免疫因素相关,好发于儿童及男性,诊断靠尿液、血液检查及肾活检,治疗分一般和药物治疗,儿童要关注生长发育及感染,成人要注意药物不良反应及生活方式调整。
发病机制
目前其具体发病机制尚未完全明确,但大量研究表明与免疫因素密切相关。一般认为可能是机体的免疫功能紊乱,导致肾小球滤过膜的电荷屏障和机械屏障受损,从而使大量蛋白质从尿中丢失。例如,有研究发现患者体内存在一些异常的免疫复合物或细胞因子参与了肾小球滤过膜损伤的过程。
好发人群及特点
年龄:多见于儿童,尤其是2-6岁的儿童较为常见,约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%;成人也可发病,但发病率低于儿童。儿童患者起病相对较急,而成人患者起病相对隐匿一些。
性别:男性发病率略高于女性。
生活方式与病史:部分患者可能在发病前有上呼吸道感染等病史,生活方式方面,一般认为与遗传易感性等因素有关,不过具体的生活方式对其发病的直接影响目前研究相对有限,但保持健康的生活方式对于整体健康包括肾病的预防和康复是有益的,比如合理饮食、适当运动等。
诊断方法
尿液检查:24小时尿蛋白定量是诊断的重要指标,尿蛋白定量明显升高,通常>3.5g/d。同时可伴有血尿,但一般为非肾小球源性血尿。
血液检查:血清白蛋白降低,多<30g/L;血脂升高,以胆固醇升高最为明显;还可伴有肾功能的相关指标变化,在疾病早期肾功能一般正常,当病情进展或出现严重并发症时可能出现肌酐升高等肾功能受损表现。
肾活检病理检查:这是确诊的金标准,通过肾活检光镜、电镜等检查可以明确肾小球的病理改变情况,如光镜下肾小球基本正常,电镜下足突广泛融合等典型表现。
治疗原则
一般治疗:患者需要卧床休息,待水肿消退、一般情况好转后可适当活动。饮食方面,给予优质蛋白饮食,热量要充足,水肿时要限制钠盐摄入。
药物治疗:糖皮质激素是治疗微小病变型肾病综合征的首选药物,通过抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿。常用药物如泼尼松等,一般起始剂量较大,然后逐渐减量。大部分患者对糖皮质激素治疗敏感,经规范治疗后病情可缓解,但部分患者可能出现复发等情况。对于激素依赖或激素抵抗的患者,可能需要联合使用免疫抑制剂等药物,如环磷酰胺等,但免疫抑制剂的使用需要严格掌握适应证和禁忌证。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童处于生长发育阶段,在治疗过程中要密切关注药物对生长发育的影响。糖皮质激素的长期使用可能会影响儿童的身高增长等,所以在治疗时要根据病情合理调整激素用量,同时要注意预防感染等并发症,因为儿童免疫力相对较低,感染可能会导致肾病复发或加重病情。
成人患者:成人患者在治疗时要注意药物的不良反应,如长期使用糖皮质激素可能会引起骨质疏松、高血压、糖尿病等并发症,要定期监测相关指标,如骨密度、血压、血糖等。同时,成人患者要注意生活方式的调整,保持良好的心态,积极配合治疗,因为心理因素也可能会影响疾病的预后。