原发性肾病综合征主要依据病理类型分类，包括微小病变型肾病（多见于儿童，多数对糖皮质激素敏感但复发率高）、系膜增生性肾小球肾炎（我国发病率高，预后与病理轻重相关）、系膜毛细血管性肾小球肾炎（约占10%，病情进展快预后差）、膜性肾病（成人常见，起病隐匿进展慢，部分可自发缓解但多数有肾功能损害）、局灶节段性肾小球硬化（可发生于任何年龄，预后差、激素治疗效果不佳）。
1.微小病变型肾病：
病理特点：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光检查阴性，电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。
发病情况：多见于儿童，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。成人发病率相对较低，约占成人原发性肾病综合征的20%-30%。男性多于女性，起病较急。
预后情况：多数患者对糖皮质激素治疗敏感，预后较好，但复发率较高。部分患者可能转变为局灶节段性肾小球硬化等其他病理类型。
2.系膜增生性肾小球肾炎：
病理特点：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度的弥漫增生。免疫荧光检查可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎，前者以IgA沉积为主，后者以IgG（我国多见）或IgM沉积为主，均伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。
发病情况：在我国发病率较高，可见于各年龄组，青少年多见，男性多于女性。
预后情况：其预后与病理改变的轻重程度相关。轻者预后较好，重者可逐渐进展为肾小球硬化，甚至肾衰竭。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎：
病理特点：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”。免疫荧光检查常见IgG和C3呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
发病情况：约占原发性肾病综合征的10%，可见于不同年龄，以青年多见，男性多于女性。
预后情况：病情进展较快，治疗困难，多数患者在发病10年内出现肾衰竭，预后较差。
4.膜性肾病：
病理特点：光镜下可见肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮下免疫复合物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C3呈细颗粒样在肾小球毛细血管壁沉积。电镜下可见上皮细胞下有钉突形成，钉突与基底膜垂直。
发病情况：是成人原发性肾病综合征的常见类型，约占成人原发性肾病综合征的20%-30%，多见于中老年人，男性多于女性。
预后情况：起病隐匿，进展缓慢，部分患者可自发缓解，但多数患者会逐渐出现肾功能损害，预后相对系膜毛细血管性肾小球肾炎稍好，但也有一定比例的患者最终发展为肾衰竭。
5.局灶节段性肾小球硬化：
病理特点：光镜下可见肾小球节段性、局灶性玻璃样变和硬化，受累节段的毛细血管闭塞，系膜基质增多，免疫荧光检查可见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
发病情况：可发生于任何年龄，儿童和成人均可发病，男性多于女性。
预后情况：预后较差，疾病进展较快，约50%的患者在10年内发展为肾衰竭，糖皮质激素治疗效果往往不佳。
