原发性肾病综合征有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等表现,水肿多从下肢始渐及全身,与年龄、生活方式等有关;大量蛋白尿表现为尿中泡沫增多,24小时尿蛋白定量>3.5g,与年龄、病史等有关;低蛋白血症有营养不良等表现,血清白蛋白<30g/L,与年龄、生活方式等有关;高脂血症部分无症状,血生化示血脂升高,与年龄、生活方式等有关。
一、水肿
表现:原发性肾病综合征最常见的症状之一是水肿,多从下肢部位开始,逐渐蔓延至全身。其发生机制主要与大量蛋白尿导致血浆蛋白丢失,血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙有关。儿童患者由于身体组织相对疏松,水肿可能更为明显,可表现为眼睑、颜面水肿,严重时可出现胸腔、腹腔积液等。成人患者水肿表现也较为多样,轻者仅表现为踝部轻度水肿,重者可全身高度水肿。
与年龄、生活方式等的关系:儿童正处于生长发育阶段,肾脏滤过和重吸收功能相对不完善,发生原发性肾病综合征时水肿可能更易出现且进展较快。对于有长期高盐饮食等不良生活方式的人群,可能会加重水肿的程度,因为高盐饮食会导致体内水钠潴留,进一步加重水肿情况。而有基础病病史的患者,如合并心脏病等,可能会因为心功能不全等原因,使水肿的消除更加困难。
二、大量蛋白尿
表现:尿中泡沫增多是大量蛋白尿的常见表现,这是因为尿中蛋白质含量增多,使尿液表面张力改变,从而产生较多泡沫。24小时尿蛋白定量检查是诊断大量蛋白尿的重要指标,原发性肾病综合征患者24小时尿蛋白定量通常会大于3.5g。不同年龄患者的蛋白尿表现可能有一定差异,儿童患者可能在尿常规检查中发现尿蛋白阳性,通过进一步检查可明确大量蛋白尿的情况。
与年龄、病史等的关系:儿童处于生长发育时期,肾脏的滤过功能相对不稳定,发生原发性肾病综合征时,蛋白尿的出现可能较为突然且容易被家长忽视。对于有肾脏基础病史的患者,再次出现大量蛋白尿可能提示病情复发或加重。而不同性别患者在大量蛋白尿的表现上一般无明显差异,但男性患者如果本身有肥胖等情况,可能会影响对蛋白尿程度的判断。
三、低蛋白血症
表现:患者可出现营养不良的表现,如消瘦、乏力等。由于血浆白蛋白降低,还可能出现皮肤苍白等表现。实验室检查可发现血清白蛋白水平低于30g/L。儿童患者低蛋白血症可能会影响其生长发育,导致生长迟缓等情况。
与年龄、生活方式等的关系:儿童正处于生长发育阶段,对蛋白质的需求量较大,发生低蛋白血症时,会严重影响其正常的生长发育进程。有不良生活方式如挑食、偏食的患者,本身蛋白质摄入不足,发生原发性肾病综合征时,低蛋白血症可能会更加严重。而对于合并有慢性消耗性疾病病史的患者,低蛋白血症的纠正可能会更加困难。
四、高脂血症
表现:部分患者可无明显自觉症状,通过血液生化检查可发现血脂升高,如胆固醇、甘油三酯等水平升高。高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解减少有关。不同年龄患者的高脂血症表现差异不大,但儿童患者长期高脂血症可能会对血管等造成潜在的不良影响。
与年龄、生活方式等的关系:有高脂饮食等不良生活方式的患者,本身血脂水平可能较高,发生原发性肾病综合征时,高脂血症会进一步加重。儿童患者如果有家族性高脂血症病史,发生原发性肾病综合征时,高脂血症的控制可能会更加复杂。而老年患者合并有动脉粥样硬化等基础病史时,高脂血症可能会增加心血管疾病的发生风险。