什么是膜性肾病

膜性肾病是常见肾小球疾病、肾病综合征病理类型，发病与免疫复合物沉积有关，抗磷脂酶A2受体抗体是原发性主要致病抗原；临床表现有蛋白尿、血尿及其他表现；病理光镜见毛细血管壁弥漫增厚，免疫荧光有IgG和C3沉积，电镜见上皮侧电子致密物沉积；诊断靠肾活检及实验室检查；治疗包括一般治疗、药物治疗，特殊人群如儿童、老年、女性患者治疗有不同考量。

膜性肾病是一种常见的肾小球疾病，属于肾病综合征的一种病理类型。

一、发病机制

膜性肾病的发病机制主要与免疫复合物沉积有关。体内产生的某些自身抗体与相应抗原在肾小球基底膜上皮下形成免疫复合物，激活补体系统等一系列免疫反应，导致肾小球滤过膜损伤，出现蛋白尿等临床表现。目前研究发现，原发性膜性肾病中，抗磷脂酶A2受体抗体（抗PLA2R抗体）是主要的致病抗原，约80%-90%的原发性膜性肾病患者血中可检测到抗PLA2R抗体。

二、临床表现

1.蛋白尿：是膜性肾病最突出的临床表现，患者通常表现为大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量可超过3.5g，甚至可达数十克。大量蛋白尿会导致患者血浆白蛋白降低，出现低蛋白血症，进而引起水肿，常见于眼睑、下肢等部位，严重时可出现全身性水肿。

2.血尿：部分患者可出现镜下血尿，少数患者可出现肉眼血尿。

3.其他表现：长期大量蛋白尿可导致患者营养状况下降，出现乏力、食欲不振等；还可能因低蛋白血症引发高凝状态，增加血栓形成的风险，如肾静脉血栓等，表现为腰痛、血尿加重等。

三、病理表现

光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球基底膜上皮下沉积。电镜下可见肾小球基底膜上皮侧有大量电子致密物沉积，基底膜随之增厚。

四、诊断方法

1.肾活检：是诊断膜性肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织，进行光镜、免疫荧光和电镜检查，以明确病理类型。

2.实验室检查：除了尿常规检查发现蛋白尿、血尿外，还需要进行血生化检查，如测定血浆白蛋白、肾功能（肌酐、尿素氮等）等，以评估病情严重程度及肾功能状态。同时，血清抗PLA2R抗体检测有助于原发性膜性肾病的诊断和病情评估。

五、治疗及相关注意事项

1.一般治疗：患者需要注意休息，避免劳累。在饮食方面，要保证充足的热量摄入，同时根据肾功能情况适当限制蛋白质的摄入，一般给予优质蛋白饮食。对于水肿明显的患者，要限制钠盐的摄入。

2.药物治疗：根据患者的具体情况选择药物，如对于病情较轻、蛋白尿较少的患者，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），这类药物不仅可以降低血压，还可以减少尿蛋白。对于病情较重的患者，可能需要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如泼尼松联合环磷酰胺等，但具体药物的使用需要严格遵循临床指南，根据患者的个体情况制定方案。

3.特殊人群考虑

儿童患者：儿童膜性肾病相对较少见，在诊断和治疗时需要更加谨慎。由于儿童处于生长发育阶段，药物的选择和使用需要充分考虑对生长发育的影响，尽量选择对生长发育影响较小的治疗方案，同时密切监测肾功能、生长指标等。

老年患者：老年膜性肾病患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时要综合考虑患者的整体健康状况，药物的选择需要兼顾对其他基础疾病的影响，密切监测药物不良反应。例如，使用糖皮质激素和免疫抑制剂时，要注意感染等并发症的发生风险，因为老年患者免疫力相对较低。

女性患者：女性膜性肾病患者在妊娠期间需要特别关注病情变化。妊娠可能会加重肾脏负担，需要密切监测蛋白尿、肾功能等指标，根据病情调整治疗方案，同时要注意妊娠对胎儿的影响以及胎儿对母亲病情的影响，需要多学科协作管理。