膜性肾病是怎么回事

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膜性肾病是常见肾小球疾病、肾病综合征病理类型,发病与自身免疫有关,有蛋白尿水肿等表现,肾活检是金标准,治疗包括一般、免疫抑制及防治并发症,不同人群有不同特点及注意事项,儿童、女性、老年人各有其治疗及关注要点。

发病机制

膜性肾病的发病机制尚未完全明确,目前认为多与自身免疫反应有关。体内产生的某些抗体与肾小球抗原在原位结合形成免疫复合物,沉积于肾小球基底膜上皮侧,激活补体等一系列免疫反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿等临床表现。例如,有研究发现抗磷脂酶A2受体抗体与特发性膜性肾病的发病密切相关,该抗体可与肾小球上皮细胞上的磷脂酶A2受体结合,形成免疫复合物,引发后续的病理过程。

临床表现

蛋白尿:是膜性肾病最突出的临床表现,患者可出现大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量常超过3.5g,甚至可高达数十克。大量蛋白尿可导致低蛋白血症,患者血浆白蛋白水平明显降低,可低于30g/L,进而引起水肿,多从下肢开始逐渐蔓延至全身。

水肿:水肿的程度与低蛋白血症的程度相关,低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低,液体从血管内渗入组织间隙,导致水肿。一般来说,水肿较轻者表现为眼睑、踝部水肿,严重者可出现胸腔积液、腹腔积液等。

其他:部分患者可伴有高血压,长期大量蛋白尿控制不佳可影响肾功能,导致肾功能逐渐减退。

诊断方法

肾活检病理检查:这是诊断膜性肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,进行光镜、免疫荧光和电镜检查。光镜下可见肾小球基底膜弥漫性增厚;免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球基底膜上皮侧沉积;电镜下可见肾小球基底膜上皮侧有电子致密物沉积,钉突形成等典型病理改变。

实验室检查:除了尿蛋白定量、血浆白蛋白检测外,还可进行血常规检查,了解是否存在贫血;肾功能检查,包括血肌酐、尿素氮等,评估肾功能情况;自身抗体检测,如抗磷脂酶A2受体抗体等,有助于明确病因和病情评估。

治疗原则

一般治疗:患者需注意休息,避免劳累。在水肿明显时,要限制钠盐摄入,一般每日钠盐摄入应少于3g。同时,要保证充足的热量摄入,以维持机体正常代谢。

免疫抑制治疗:对于有治疗指征的患者,如大量蛋白尿持续不缓解、肾功能出现恶化倾向等,可考虑免疫抑制治疗。常用的药物有糖皮质激素联合烷化剂,如泼尼松联合环磷酰胺等。近年来,随着医学的发展,一些新型免疫抑制剂如他克莫司、吗替麦考酚酯等也逐渐应用于膜性肾病的治疗。例如,他克莫司对于部分膜性肾病患者具有较好的疗效,能减少蛋白尿,改善肾功能,但使用过程中需密切监测血药浓度等指标。

并发症防治:积极防治感染、血栓栓塞等并发症。由于大量蛋白尿导致机体免疫球蛋白丢失,患者抵抗力下降,容易发生感染,需注意预防呼吸道、泌尿道等部位的感染。对于存在高凝状态、易发生血栓栓塞的患者,可根据情况使用抗凝药物,如低分子肝素等。

不同人群特点及注意事项

儿童:儿童膜性肾病相对较少见,多数为特发性膜性肾病。在治疗上需更加谨慎,优先考虑非药物干预,如一般治疗等。由于儿童处于生长发育阶段,免疫抑制治疗药物的使用需严格权衡利弊,避免使用可能影响儿童生长发育的药物。同时,要密切观察药物的不良反应,如环磷酰胺可能对儿童的生殖系统有影响,使用时需谨慎评估。

女性:女性膜性肾病患者在妊娠期间需特别注意病情变化。妊娠可能会加重肾脏负担,导致蛋白尿增多、肾功能恶化等。因此,妊娠前需评估病情,病情稳定且肾功能正常的女性可在医生指导下谨慎妊娠,妊娠期间要密切监测尿蛋白、肾功能等指标,如有异常需及时处理。

老年人:老年人膜性肾病的治疗需综合考虑其身体状况和基础疾病。老年人多伴有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在选择治疗方案时要兼顾膜性肾病的治疗和基础疾病的控制。免疫抑制治疗的强度可能需要适当调整,以减少药物不良反应的发生风险。同时,要注意加强营养支持,改善老年人的营养状况,因为老年人往往存在不同程度的营养不良,而良好的营养状态有助于疾病的恢复。

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水肿
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