颅咽管瘤和垂体瘤的区别有哪些
颅咽管瘤起源于鞍上区等部位,分造釉细胞型和乳头型,儿童及成人表现不同,CT、MRI有相应影像表现,治疗以手术为主、放疗为辅;垂体瘤起源于垂体窝等,分多种类型,有激素分泌异常及压迫相关表现,CT、MRI有影像特征,治疗有药物、手术、放疗等方式,儿童和成年患者治疗需分别考量特殊情况。
一、发病部位
颅咽管瘤:起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,主要位于鞍上区,可向鞍内、第三脑室、下丘脑等部位生长。
垂体瘤:是一组起源于垂体前叶、后叶及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤,通常位于垂体窝内。
二、组织学类型
颅咽管瘤:分为造釉细胞型和乳头型两种组织学亚型。造釉细胞型颅咽管瘤多见于儿童和青少年,肿瘤细胞呈巢状或滤泡状排列,有明显的鳞状上皮化生和角化物形成;乳头型颅咽管瘤多见于成年人,肿瘤细胞呈乳头样或片状排列,间质血管丰富。
垂体瘤:根据细胞分泌功能可分为泌乳素瘤(PRL瘤)、生长激素瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)、促甲状腺激素瘤(TSH瘤)、促性腺激素瘤(GnH瘤)和无功能腺瘤等。
三、临床表现
颅咽管瘤:
儿童患者:常以生长发育迟缓、视力视野障碍、颅内压增高(如头痛、呕吐等)为主要表现。由于肿瘤压迫下丘脑-垂体轴,可出现生长激素缺乏导致的身材矮小、性腺发育不全等内分泌紊乱症状,以及尿崩症等。
成人患者:除视力视野障碍、颅内压增高外,内分泌紊乱表现相对儿童患者较轻,可出现性功能减退、闭经、阳痿等。
垂体瘤:
激素分泌异常相关表现:泌乳素瘤患者可出现女性闭经、泌乳、不孕,男性性功能减退等;生长激素瘤患者在儿童期表现为巨人症,成人期表现为肢端肥大症,可伴有血糖升高、高血压等;促肾上腺皮质激素瘤患者可出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌、皮肤紫纹等库欣综合征表现;促甲状腺激素瘤患者可出现甲状腺功能亢进相关表现;促性腺激素瘤患者可出现性腺功能减退相关表现。
肿瘤压迫相关表现:肿瘤较大时可压迫视神经交叉导致视力下降、视野缺损,压迫下丘脑可引起尿崩症、睡眠异常、体温调节紊乱等。
四、影像学表现
颅咽管瘤:
头颅CT:可见鞍上区圆形或类圆形囊性或实性肿块,囊性部分呈低密度,实性部分呈等密度,肿瘤边界清楚,多有蛋壳样或斑片状钙化。
头颅MRI:T1加权像上囊性部分可为高信号或低信号,实性部分呈等信号;T2加权像上囊性部分呈高信号,增强扫描肿瘤实性部分及囊壁可强化。
垂体瘤:
头颅CT:垂体窝内可见圆形或类圆形占位性病变,较大肿瘤可向鞍上生长,肿瘤密度多均匀,可有囊变、坏死,钙化少见。
头颅MRI:T1加权像上多为等信号,T2加权像上为等或高信号,增强扫描肿瘤多呈均匀或不均匀强化。
五、治疗方法
颅咽管瘤:
手术治疗:是主要的治疗方法,尽可能全切除肿瘤,但由于肿瘤常与重要结构(如下丘脑、视神经等)粘连紧密,全切除难度较大。对于儿童患者,手术需尤其谨慎,要充分考虑对生长发育和内分泌功能的影响。
放疗:可作为手术的辅助治疗,用于肿瘤次全切除或复发的患者,但放疗可能会影响儿童的生长发育、内分泌功能及增加第二肿瘤发生的风险。
垂体瘤:
药物治疗:对于泌乳素瘤,首选多巴胺激动剂(如溴隐亭等)进行药物治疗,可有效降低泌乳素水平,缩小肿瘤体积;生长激素瘤可使用生长抑素类似物(如奥曲肽等)治疗;部分无功能腺瘤也可根据情况选择药物辅助治疗。
手术治疗:经蝶窦手术是垂体瘤常用的手术方式,适用于多数垂体瘤患者,尤其是微腺瘤;对于肿瘤较大向鞍上生长明显的患者,可考虑经颅手术。
放疗:适用于手术残留、复发的垂体瘤患者,以及不能耐受手术的患者,但放疗也可能导致垂体功能减退等并发症。
特殊人群方面,儿童患者由于处于生长发育阶段,无论是颅咽管瘤还是垂体瘤的治疗都需要更加谨慎权衡。颅咽管瘤儿童患者手术时要密切关注对下丘脑-垂体轴功能的影响,术后需长期监测生长发育、内分泌功能等指标;垂体瘤儿童患者药物治疗时要考虑药物对生长发育的潜在影响,手术和放疗更要充分评估其远期对生长、内分泌等的不良后果。成年患者中,女性要考虑妊娠等特殊生理状态对病情和治疗的影响,男性要关注性功能等方面的问题,同时对于有基础疾病(如高血压、糖尿病等)的患者,治疗时要综合考虑基础疾病与肿瘤治疗的相互影响。



