肾病综合征有大量蛋白尿(尿蛋白定量超3.5g/d,不同年龄段、生活方式、基础病史患者表现有别)、低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L,影响儿童生长发育、女性免疫力等)、水肿(低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低,从眼睑、下肢渐蔓延全身,儿童等有不同影响)、高脂血症(脂质代谢紊乱,长期可增心血管疾病风险,儿童等有相应影响)等临床表现;还存在感染(免疫球蛋白丢失、抵抗力降致多种感染,不同人群影响不同)、血栓栓塞并发症(血液高凝易致肾静脉等血栓,不同人群有风险差异)、急性肾损伤(有效血容量不足等致,不同人群恢复等情况不同)、蛋白质及脂肪代谢紊乱相关并发症(低蛋白血症致营养不良,高脂血症加速动脉粥样硬化等)。
一、肾病综合征的临床表现
1.大量蛋白尿:肾病综合征患者肾小球滤过膜受损,导致大量蛋白质从尿液中丢失。尿蛋白定量通常超过3.5g/d,这是肾病综合征的重要诊断标准之一。从年龄角度看,不同年龄段的患者蛋白尿表现可能有所不同,儿童患者可能因肾脏代偿能力相对较强,早期蛋白尿可能不太容易被察觉,但随着病情进展会逐渐显现;从生活方式角度,长期高盐饮食等不良生活方式可能加重肾脏负担,影响蛋白尿情况;对于有基础病史的患者,原有疾病可能会影响肾脏的滤过功能,进而影响蛋白尿程度。
2.低蛋白血症:由于大量蛋白质丢失,血浆白蛋白水平下降,一般低于30g/L。患者会出现乏力、消瘦等表现,儿童患者可能影响生长发育,因为蛋白质是生长发育的重要物质基础,低蛋白血症会阻碍儿童的身体和智力发育;女性患者可能因蛋白质缺乏导致免疫力下降,更容易发生感染等情况;生活方式不健康的患者,如长期熬夜、缺乏运动等,会进一步削弱身体对低蛋白血症的代偿能力。
3.水肿:是肾病综合征常见的临床表现之一,主要是由于低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙引起。水肿可从眼睑、下肢开始,逐渐蔓延至全身。儿童患者水肿可能更为明显,因为儿童的组织疏松,更容易出现液体潴留;女性患者在月经周期等特殊时期,水肿可能会有一定变化;有高血压病史的患者,水肿可能与高血压引起的肾脏血流动力学改变有关,加重水肿程度。
4.高脂血症:患者体内脂质代谢紊乱,胆固醇、甘油三酯等升高。长期高脂血症会增加心血管疾病的发生风险,儿童患者长期高脂血症可能影响血管内皮功能,对未来心血管健康埋下隐患;女性患者由于雌激素等因素的影响,本身脂质代谢相对容易出现波动,肾病综合征导致的高脂血症可能加重这种波动;有吸烟、酗酒等不良生活方式的患者,会进一步促进高脂血症的发展,增加心血管事件的发生几率。
二、肾病综合征的并发症
1.感染:是肾病综合征常见的并发症,由于患者免疫球蛋白从尿中丢失,同时机体抵抗力下降,容易发生各种感染,如呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤感染等。儿童患者免疫系统尚未发育完全,更容易发生感染,且感染后恢复相对较慢;老年患者由于机体免疫力本身较低,感染后病情可能更严重,恢复时间更长;有糖尿病等基础病史的患者,感染后容易引发更复杂的病情变化,因为糖尿病会影响机体的免疫和代谢功能。
2.血栓、栓塞并发症:肾病综合征患者血液呈高凝状态,容易发生血栓、栓塞并发症,以肾静脉血栓最为常见,也可发生肺栓塞、下肢静脉栓塞等。儿童患者发生血栓、栓塞的几率相对较低,但也不能忽视,特别是有脱水等情况时血液浓缩会增加血栓形成风险;女性患者在月经、妊娠等特殊时期,血液高凝状态可能会有变化,增加血栓发生的可能性;长期卧床的患者,无论是儿童还是成人,都更容易发生下肢静脉血栓等并发症。
3.急性肾损伤:部分肾病综合征患者可出现急性肾损伤,常见原因有有效血容量不足、肾间质水肿、应用肾毒性药物等。儿童患者由于肾脏储备功能相对较弱,发生急性肾损伤后恢复可能更困难;老年患者本身肾脏功能有所减退,发生急性肾损伤的风险更高,且预后相对较差;有高血压、糖尿病等基础病史的患者,急性肾损伤后病情可能更为复杂,治疗难度更大。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱相关并发症:长期低蛋白血症可导致营养不良,影响儿童患者的生长发育,使女性患者出现皮肤干燥、毛发稀疏等表现;高脂血症可加速动脉粥样硬化的发生发展,增加心血管疾病的发生风险,无论是儿童、成人还是老年患者,长期高脂血症都对心血管系统造成潜在威胁,特别是有家族心血管疾病史的患者,风险更高。