原发性肾病综合征由多种病因引起，以肾小球病变为主，有大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症等临床特点；发病机制包括免疫因素和非免疫因素；临床表现为水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症；诊断需依据尿蛋白定量、血清白蛋白测定并排除继发性因素；治疗有一般治疗（休息活动、饮食）和药物治疗（如糖皮质激素）；预后因病理类型、年龄、基础疾病等而异，轻病理类型预后较好，重病理类型易复发或进展为肾衰竭，老年等合并基础疾病者预后更差。
一、发病机制
1.免疫因素：多种免疫复合物在肾小球内沉积，激活补体系统等免疫反应，导致肾小球滤过膜损伤，使其通透性增加，从而出现大量蛋白尿等表现。例如，在一些自身免疫性疾病相关的肾病综合征中，机体免疫系统错误地攻击自身肾小球组织，引发炎症反应，破坏滤过膜结构和功能。
2.非免疫因素：肾血流动力学改变等非免疫机制也参与其中。当肾小球内高压、高灌注、高滤过状态存在时，会加重肾小球的损伤，促使蛋白尿的产生和病情的进展。比如，部分患者由于有效循环血量减少，通过肾素-血管紧张素系统激活等机制，导致肾小球内压力升高，进一步影响滤过膜功能。
二、临床表现
1.水肿：是常见症状，多从下肢部位开始出现凹陷性水肿，严重时可波及全身，包括眼睑、阴囊等部位。水肿的发生与低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，水分从血管内进入组织间隙有关。不同年龄的患者水肿表现可能有所差异，儿童患者可能因水肿影响活动等；成年患者则可能因水肿影响生活质量，且长期水肿还可能增加感染等并发症的风险。
2.大量蛋白尿：尿液中蛋白质含量明显增多，外观可表现为泡沫尿，且泡沫持续时间较长。大量蛋白尿的产生是因为肾小球滤过膜受损，正常情况下不能通过的大分子蛋白质漏出到尿液中。
3.低白蛋白血症：血清白蛋白水平降低，患者可出现营养不良、乏力等表现。低白蛋白血症会进一步导致水肿等症状加重，因为血浆胶体渗透压下降更为明显。
4.高脂血症：胆固醇、甘油三酯等血脂成分升高，长期高脂血症可增加心血管疾病的发生风险，尤其是对于有基础心血管病史或存在其他心血管危险因素的患者，如老年患者、有高血压或糖尿病病史的患者等，更应注意监测和控制血脂水平。
三、诊断标准
1.尿蛋白定量：24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断大量蛋白尿的重要依据。通过收集24小时尿液，检测其中的蛋白质含量来确定。
2.血清白蛋白测定：血清白蛋白低于30g/L提示低白蛋白血症。可以通过血液生化检测来获取血清白蛋白水平。
3.排除继发性因素：需要排除继发于其他疾病的肾病综合征，如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫癜等。通过详细的病史询问、体格检查以及相关的实验室检查，如自身抗体检测、血糖检测等，来明确是否存在继发性病因。例如，系统性红斑狼疮患者可能伴有面部红斑、关节疼痛等表现，自身抗体检查可发现相关自身抗体阳性；糖尿病肾病患者多有糖尿病病史，且尿蛋白的出现往往与糖尿病病程相关等。
四、治疗原则
1.一般治疗：
休息与活动：水肿明显时需卧床休息，有利于增加肾血流量，促进利尿；水肿消退、病情稳定后可适当进行轻度活动，如散步等，但要避免劳累。不同年龄患者的活动量需根据病情调整，儿童患者要注意避免过度剧烈运动，以免影响病情恢复；老年患者活动量更应适中，防止发生意外。
饮食：给予优质蛋白饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等，保证热量摄入充足。同时，要注意低盐饮食，每日盐摄入量控制在3g以下，以减轻水肿症状。对于合并高脂血症的患者，要限制脂肪摄入，尤其是动物脂肪的摄入。
2.药物治疗：常用药物有糖皮质激素等。糖皮质激素通过抑制免疫炎症反应，减少蛋白尿。不同患者对药物的反应可能不同，在使用过程中需要密切观察病情变化及药物不良反应。例如，长期使用糖皮质激素可能会导致感染风险增加、骨质疏松等不良反应，对于老年患者、有骨质疏松病史的患者等特殊人群，需要采取相应的预防措施，如补充钙剂和维生素D等。
五、预后情况
原发性肾病综合征的预后因病理类型等因素而异。一些病理类型较轻的患者经过积极治疗后预后较好，蛋白尿可以得到控制，肾功能稳定；而一些病理类型较重的患者可能病情容易复发，逐渐进展为慢性肾衰竭。例如，微小病变型肾病综合征在儿童中预后相对较好，大部分患者对糖皮质激素治疗敏感，但容易复发；而膜性肾病等病理类型的患者预后相对较差，部分患者可能需要长期治疗并密切监测病情。同时，患者的年龄、是否合并其他基础疾病等也会影响预后，如老年患者合并心血管疾病等基础疾病时，预后可能更差。
