IgA肾病是什么病
IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA或IgA为主免疫复合物沉积为特征的原发性肾小球疾病,亚洲发病率较高。病因涉及遗传因素、免疫异常及黏膜免疫异常。症状常见血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全。诊断依靠尿液、血液检查及肾活检。治疗包括一般治疗,如注意休息、限制盐及优质低蛋白饮食;药物治疗,如ACEI或ARB、糖皮质激素、免疫抑制剂;发展到终末期肾病需肾脏替代治疗。特殊人群方面,儿童注意预防感染、谨慎用药及关注发育;老年患者兼顾基础疾病与肝肾功能;女性患者孕期密切监测并遵医嘱用药。
一、IgA肾病定义
IgA肾病是一种原发性肾小球疾病,以肾小球系膜区IgA或IgA为主的免疫复合物沉积为主要特征,伴有系膜细胞增生和系膜基质增多。这种疾病在全球范围内均有发生,在亚洲发病率相对较高。
二、IgA肾病病因
1.遗传因素:研究表明,IgA肾病具有一定遗传倾向,部分患者存在相关基因变异,这些基因变异可能影响免疫系统对IgA的处理和调控,使机体易发生IgA肾病。例如某些与免疫球蛋白代谢、补体激活相关的基因位点突变,增加了发病风险。
2.免疫异常:人体免疫系统在识别和清除病原体过程中,产生大量IgA抗体,但这些IgA抗体结构或功能异常,无法正常被代谢清除,从而沉积在肾小球系膜区,引发炎症反应,导致肾脏损伤。
3.黏膜免疫异常:上呼吸道、胃肠道等黏膜部位感染频繁,黏膜免疫系统产生过多IgA,且这些IgA不能有效清除,经血液循环到达肾脏,沉积在肾小球系膜区,启动免疫反应,造成肾脏损害。
三、IgA肾病症状
1.血尿:这是IgA肾病最常见症状,可为肉眼血尿或镜下血尿。肉眼血尿常发生在上呼吸道感染后数小时至数天内,一般持续数天可自行缓解,但易反复发作。镜下血尿则需通过尿常规检查发现,可持续存在。
2.蛋白尿:部分患者会出现蛋白尿,一般为轻、中度蛋白尿,少数患者可表现为大量蛋白尿,严重时可导致低蛋白血症,引起水肿等症状。
3.高血压:随着病情进展,部分患者可出现血压升高,血压升高程度因人而异,长期高血压会进一步加重肾脏损害。
4.肾功能不全:病情严重或未得到有效控制时,可逐渐发展为肾功能不全,患者出现乏力、恶心、呕吐、食欲不振等症状,血肌酐、尿素氮等肾功能指标升高。
四、IgA肾病诊断
1.尿液检查:尿常规检查发现血尿、蛋白尿,尿红细胞形态多为变形红细胞,提示肾小球源性血尿。24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿程度。
2.血液检查:检测血清IgA水平,部分患者血清IgA可升高,但并非所有患者都有此表现。还需检查肾功能指标,如血肌酐、尿素氮等,评估肾脏功能。
3.肾活检:这是确诊IgA肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,进行免疫荧光、光镜及电镜检查,观察到肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积,结合光镜和电镜下肾小球病变特征,即可明确诊断。
五、IgA肾病治疗
1.一般治疗:对于症状较轻、蛋白尿较少的患者,一般治疗尤为重要。包括注意休息,避免劳累,防止感染,因为感染常诱发或加重病情。饮食上,限制盐摄入,以减轻水肿和高血压;优质低蛋白饮食,可减轻肾脏负担,延缓肾功能进展。
2.药物治疗:
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):可降低血压,减少蛋白尿,保护肾功能,适用于有蛋白尿和高血压的患者。
糖皮质激素:对于蛋白尿较多(如24小时尿蛋白定量大于1g),且肾功能正常或轻度受损患者,在一般治疗基础上,可加用糖皮质激素,抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿,保护肾脏功能。
免疫抑制剂:对于糖皮质激素治疗效果不佳,或病情进展较快的患者,可联合使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,进一步抑制免疫反应。
3.其他治疗:若患者已发展至终末期肾病,需进行肾脏替代治疗,如血液透析、腹膜透析或肾移植,以维持生命和改善生活质量。
六、IgA肾病特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童免疫系统发育尚未完善,更易发生感染,从而诱发或加重IgA肾病。家长需注意孩子个人卫生,避免去人员密集场所,预防感冒等感染性疾病。儿童用药需特别谨慎,药物剂量要根据体重等因素精确计算,且密切观察药物不良反应。同时,要关注孩子生长发育情况,因疾病和治疗可能对生长发育产生一定影响。
2.老年患者:老年人常合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,这些疾病会增加肾脏损害风险,使IgA肾病病情更为复杂。治疗过程中,要充分考虑老年人肝肾功能减退情况,药物选择和剂量调整需谨慎,避免药物不良反应。同时,要积极控制基础疾病,改善生活质量,延缓疾病进展。
3.女性患者:女性患者在孕期需特别关注肾脏情况。怀孕会增加肾脏负担,可能导致IgA肾病病情加重。计划怀孕的女性,需在病情稳定、医生评估后再考虑受孕。孕期要密切监测血压、蛋白尿、肾功能等指标,如有异常及时处理。此外,部分治疗IgA肾病的药物可能对胎儿有影响,孕期用药需严格遵医嘱。



