脑垂体瘤是发生在垂体的良性腺瘤,分功能性和无功能性、微腺瘤和大腺瘤等类型,病因可能与遗传、下丘脑调控激素紊乱、基因突变有关,有激素分泌异常及压迫相关表现,通过影像学和内分泌功能检查诊断,治疗有手术、药物、放疗等,特殊人群如儿童、妊娠女性、老年患者有不同注意事项。
脑垂体瘤的分类
按激素分泌功能分类
功能性垂体瘤:能分泌过多激素并引起相应临床症状。例如生长激素瘤,多见于青壮年,可导致巨人症(青少年时期发病)或肢端肥大症(成年后发病),表现为面部粗糙、手脚增大、容貌改变等;泌乳素瘤是最常见的功能性垂体瘤,在女性中可引起月经紊乱、闭经、泌乳,在男性中可导致性功能减退、泌乳等;促肾上腺皮质激素瘤可引起库欣病,表现为向心性肥胖、高血压、满月脸、多血质外貌等;促甲状腺激素瘤较少见,可引起甲状腺功能亢进相关表现。
无功能性垂体瘤:不分泌具有生物活性的激素,但可压迫垂体正常组织,导致垂体激素分泌减少,引起相应靶腺功能减退,如性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等,临床可表现为乏力、性欲减退、月经不调、怕冷、消瘦等。
按肿瘤大小分类
微腺瘤:直径小于10毫米,此类肿瘤往往依靠影像学检查(如垂体磁共振成像)才能发现。
大腺瘤:直径大于10毫米,可向周围组织侵袭,压迫视神经、下丘脑等结构,引起视力下降、视野缺损、头痛等症状。
脑垂体瘤的病因
目前脑垂体瘤的具体病因尚未完全明确,可能与以下因素有关:
遗传因素:部分垂体瘤具有一定的遗传倾向,某些遗传性综合征如多发性内分泌腺瘤病1型等,与垂体瘤的发生密切相关。
下丘脑调控激素紊乱:下丘脑是调节垂体功能的重要结构,下丘脑分泌的各种释放激素或抑制激素失衡,可能影响垂体细胞的正常增殖和分泌功能,从而导致垂体瘤的发生。例如,泌乳素瘤的发生可能与下丘脑多巴胺能神经元分泌的多巴胺减少有关,使得垂体泌乳素细胞不受抑制地分泌过多泌乳素。
基因突变:某些基因的突变可能参与了垂体瘤的发生发展过程,如GSP基因、AIP基因等的突变与垂体瘤的发生相关。
脑垂体瘤的临床表现
激素分泌异常相关表现:如前面提到的生长激素瘤导致的肢端肥大症表现、泌乳素瘤导致的泌乳闭经综合征、促肾上腺皮质激素瘤导致的库欣病表现等。
压迫相关表现:
视力视野障碍:当肿瘤较大压迫视神经时,可出现视力下降、视野缺损,常见的视野缺损类型有双颞侧偏盲等。
头痛:肿瘤增大引起颅内压升高或牵拉鞍膈等结构可导致头痛,多为持续性胀痛或隐痛,可伴有恶心、呕吐等症状。
下丘脑功能紊乱:少数患者可出现尿崩症(表现为多尿、烦渴、多饮)、体温调节紊乱、睡眠障碍等。
脑垂体瘤的诊断
影像学检查:
垂体磁共振成像(MRI):是诊断垂体瘤的重要影像学方法,能清晰显示垂体瘤的大小、位置、与周围组织的关系等,对于微腺瘤的诊断也有较高的价值。
计算机断层扫描(CT):一般不作为垂体瘤的首选检查,但对于了解鞍区骨质情况有一定帮助。
内分泌功能检查:通过测定血液中各种垂体激素及靶腺激素水平来评估垂体的分泌功能。例如,测定生长激素、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)可辅助诊断生长激素瘤;测定泌乳素水平可辅助诊断泌乳素瘤等。
脑垂体瘤的治疗
手术治疗:是垂体瘤的主要治疗方法之一,随着神经外科技术的发展,显微外科手术切除垂体瘤的效果不断提高,可经鼻-蝶窦入路等方式切除肿瘤,尽可能切除肿瘤组织,缓解肿瘤对周围组织的压迫。
药物治疗:对于某些功能性垂体瘤,药物治疗有一定的疗效。例如,泌乳素瘤首选多巴胺激动剂(如溴隐亭等)进行治疗,通过药物抑制泌乳素的分泌,缩小肿瘤体积;生长激素瘤可使用生长抑素类似物(如奥曲肽等)进行治疗。
放射治疗:适用于手术切除不彻底、术后复发的垂体瘤患者,以及不能耐受手术的患者。放射治疗可以抑制肿瘤细胞的生长,减少激素的分泌,但放射治疗起效较慢,可能会引起一些并发症,如垂体功能减退、视力损害等。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童垂体瘤相对少见,但一旦发生,由于儿童处于生长发育阶段,垂体瘤对其生长激素、促甲状腺激素等的影响可能会严重影响身高、智力发育等。在治疗上需更加谨慎权衡手术、药物、放疗的利弊,手术时要尽量减少对垂体正常组织的损伤,药物治疗要密切监测药物不良反应及对生长发育的影响,放疗要严格掌握适应证,避免对儿童生长发育造成过度影响。
妊娠女性:妊娠期间发现垂体瘤需要特别谨慎处理。如果是泌乳素瘤,在妊娠前一般建议先通过药物控制肿瘤及泌乳素水平,妊娠期间需密切监测病情变化,若肿瘤明显增大出现压迫症状等,可能需要考虑手术治疗,但手术时机和方式的选择要非常慎重,需充分评估对妊娠和胎儿的影响;对于其他类型垂体瘤合并妊娠的情况,也需要多学科协作,综合考虑妊娠、肿瘤及母体健康等多方面因素来制定治疗方案。
老年患者:老年垂体瘤患者往往合并多种基础疾病,在治疗决策上要更加个体化。对于无功能性垂体瘤,如果肿瘤较小且无明显症状,可密切观察,定期复查;如果肿瘤较大有压迫症状或功能性垂体瘤,需评估患者的身体状况、手术耐受能力等,选择合适的治疗方式,药物治疗要注意药物与其他基础疾病用药的相互作用等。