什么是新生儿脑积水
新生儿脑积水是脑室系统脑脊液积聚致脑室扩张的神经系统疾病,病因有先天性(如循环通路梗阻、脉络丛乳头状瘤)和后天性(如颅内感染、出血),表现为头颅外观改变、神经系统症状,可通过头颅超声、CT、MRI诊断,治疗以手术为主(脑室-腹腔分流术、第三脑室底造瘘术),早期诊治预后可改善,否则有后遗症,患儿家庭要密切观察、术后护理,新生儿要防感染、保营养。
一、定义
新生儿脑积水是指新生儿脑室系统内脑脊液积聚过多,导致脑室扩张的一种神经系统疾病。正常情况下,脑脊液在脑室系统内不断产生、循环和吸收,维持动态平衡。当脑脊液循环通路受阻、脑脊液产生过多或吸收障碍时,就会使脑室系统内脑脊液积聚,引起脑室扩张和颅内压增高。
二、病因
1.先天性因素
脑脊液循环通路梗阻:这是新生儿脑积水最常见的原因。例如中脑导水管狭窄、闭锁或分叉等,会阻碍脑脊液从第三脑室流入第四脑室,导致梗阻以上部位的脑室扩张。这种先天性的中脑导水管异常可能与胚胎发育过程中的异常有关,在胚胎时期神经管发育过程中出现结构异常,进而影响脑脊液的正常流通。
脉络丛乳头状瘤:脉络丛是产生脑脊液的主要结构,脉络丛乳头状瘤会使脑脊液分泌过多,超过正常的吸收能力,从而引发脑积水。不过这种情况相对较少见。
2.后天性因素
颅内感染:新生儿时期如果发生颅内感染,如化脓性脑膜炎等,炎症可能会导致蛛网膜下腔粘连,影响脑脊液的正常吸收,进而引起脑积水。例如细菌感染引起的化脓性脑膜炎,炎症渗出物会粘连蛛网膜颗粒,阻碍脑脊液的吸收通道。
颅内出血:新生儿颅内出血,如脑室周围-脑室内出血,血液可能会阻塞脑脊液循环通路,导致脑脊液积聚。尤其是出血量较多时,血液在脑室系统内形成凝血块,阻碍脑脊液的正常流动,引起脑室扩张。
三、临床表现
1.头颅外观改变
新生儿头颅会进行性增大,头颅与身体比例失调,头颅看起来很大,而面部相对较小。前囟门扩大、膨隆,张力增高,如果用手叩击头颅,会出现破壶音(Macewen征)。这是因为脑室扩张,颅内压力增高,导致头颅骨缝分离,头颅不断增大。
头皮静脉怒张,由于颅内压力增高,头皮的静脉回流受阻,表现为头皮静脉明显充盈、怒张。
2.神经系统症状
患儿可能出现发育迟缓,如运动发育落后、智力发育迟缓等。因为脑积水导致颅内压增高,影响了脑组织的正常发育和功能。例如在运动方面,可能不能按时达到抬头、翻身、坐立、行走等发育里程碑;在智力方面,可能对外界刺激的反应较迟钝。
可出现眼球运动障碍,常见的有落日征,即双眼球下转,眼球下半部沉到下眼睑下方,看起来像落日一样。这是由于颅内压增高,中脑顶盖受压,眼球垂直运动神经核功能受累所致。
严重时可能出现呕吐、烦躁不安等症状,颅内压进一步增高会刺激呕吐中枢引起呕吐,同时患儿因不适而表现出烦躁不安。
四、诊断方法
1.头颅超声检查
这是新生儿脑积水筛查的常用方法,可在床旁进行,方便快捷。通过超声可以清晰地观察脑室的大小,测量脑室的宽度等指标。正常新生儿脑室宽度一般小于10mm,如果脑室宽度超过10mm,尤其是侧脑室前角宽度大于7mm时,要高度怀疑脑积水。
2.头颅CT检查
能更清楚地显示脑室扩张的程度、脑积水的类型以及是否存在颅内其他结构异常。可以明确看到脑室系统的形态、大小,以及是否有导致脑积水的占位性病变等。例如可以发现中脑导水管狭窄、脉络丛乳头状瘤等病变。
3.头颅MRI检查
对脑组织的显示更为清晰,能够准确判断脑脊液循环通路的情况,对于发现先天性的脑脊液循环通路畸形等有重要价值。可以详细观察脑室周围脑组织的情况,以及脑脊液循环的各个环节是否存在异常。
五、治疗原则
1.手术治疗
脑室-腹腔分流术:这是治疗新生儿脑积水最常用的手术方法。通过将脑室中的脑脊液引流到腹腔,利用腹腔的腹膜来吸收脑脊液,从而缓解脑室扩张和颅内压增高的情况。手术需要将分流管的一端放置在脑室内,另一端通过皮下隧道放置在腹腔内。
第三脑室底造瘘术:对于某些先天性中脑导水管狭窄引起的脑积水,可采用此手术。通过在第三脑室底制造一个瘘口,使脑脊液直接流入蛛网膜下腔,从而恢复脑脊液的正常循环。这种手术不需要放置分流管,减少了分流管相关并发症的发生风险,但手术对操作技术要求较高。
六、预后及注意事项
1.预后情况
如果能够早期诊断并及时治疗,大部分患儿的预后可以得到改善。头颅增大的情况可能会停止进展,神经系统症状也可能会逐渐改善或不再进一步恶化。但是如果治疗不及时,可能会导致严重的神经系统后遗症,如智力低下、运动障碍、视力障碍等,甚至危及生命。
2.注意事项
对于患儿家庭:要密切观察患儿头颅大小、前囟情况以及神经系统症状的变化。术后要注意保持分流管周围皮肤的清洁,防止感染。同时要按照医生的要求定期带患儿进行复查,包括头颅超声、CT等检查,以监测脑室情况和分流管的通畅情况。
对于特殊人群(新生儿):新生儿自身免疫力较低,在治疗和护理过程中要特别注意预防感染。在进行手术操作时要严格遵循无菌原则,术后要加强对患儿的护理,保持病房的清洁卫生,减少感染的机会。同时要关注新生儿的营养状况,保证其正常的生长发育,因为良好的营养状态有助于患儿的康复。



