急进性肾小球肾炎是一组有急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭临床特征的肾小球疾病。病因及发病机制包括原发性（与自身免疫反应密切相关，有抗GBM抗体型、免疫复合物型等情况）和继发性（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等可继发）；临床表现有典型的急性肾炎综合征表现（血尿、蛋白尿、水肿、血压升高）、肾功能急剧恶化（少尿或无尿、尿毒症症状），不同类型有差异；诊断靠实验室检查（尿常规、血液检查）和肾活检病理检查；治疗有强化免疫抑制治疗（抗GBM抗体型用血浆置换联合激素免疫抑制剂等，其他型也用激素免疫抑制剂）和肾脏替代治疗；预后较差，不同人群有注意事项，儿童要关注药物对生长发育影响，老年要考虑基础疾病影响及治疗耐受性，女性妊娠时治疗需多学科协作制定个体化方案。
一、病因及发病机制
1.原发性因素：原发性急进性肾小球肾炎的发病机制与自身免疫反应密切相关。例如，在某些情况下，机体的免疫系统会错误地攻击肾小球结构，产生抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体），导致抗GBM型急进性肾小球肾炎；还有部分患者是由于免疫复合物沉积在肾小球引发免疫反应，进而导致疾病发生；另外，也存在非特异性炎症细胞浸润等免疫炎症反应参与发病的情况。不同的发病机制导致肾小球的滤过功能受到严重破坏。
2.继发性因素：一些全身性疾病可继发急进性肾小球肾炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。以系统性红斑狼疮为例，患者体内存在多种自身抗体，这些自身抗体可累及肾脏，引发免疫炎症反应，从而导致急进性肾小球肾炎的发生。其发病机制是自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，沉积在肾小球等部位，激活补体等免疫反应，造成肾小球损伤。
二、临床表现
1.典型症状
急性肾炎综合征表现：患者会出现血尿，几乎所有患者都有血尿，多为肉眼血尿；同时伴有蛋白尿，尿中可出现大量蛋白质；还会有水肿，早期多为眼睑及颜面部水肿，病情进展可出现全身水肿；血压也会升高，部分患者血压明显升高。
肾功能急剧恶化：短期内患者肾功能快速下降，表现为少尿或无尿，24小时尿量可少于400ml甚至完全无尿。随着肾功能恶化，患者可出现一系列尿毒症症状，如恶心、呕吐、乏力、贫血等。
2.不同类型表现差异：抗GBM型急进性肾小球肾炎除上述表现外，若病变累及肺部，可出现咯血症状；而免疫复合物型急进性肾小球肾炎可能同时伴有原发病的相应表现，如系统性红斑狼疮患者会有面部红斑、关节疼痛等表现。
三、诊断
1.实验室检查
尿常规：可见大量红细胞、蛋白尿，尿沉渣中可见红细胞管型等。
血液检查：肾功能检查显示血肌酐、尿素氮迅速升高；抗GBM抗体型患者血清中可检测到抗GBM抗体阳性；免疫复合物型患者血清补体C3等可能降低，还可检测到相关自身抗体；血常规可发现贫血，血红蛋白降低。
2.肾活检病理检查：是确诊急进性肾小球肾炎的重要依据。病理表现为肾小球囊内大量新月体形成，根据免疫荧光及电镜表现可进一步分为抗GBM抗体型、免疫复合物型及寡免疫复合物型等不同类型。
四、治疗
1.强化免疫抑制治疗
对于抗GBM抗体型：通常采用血浆置换疗法，去除血浆中的抗GBM抗体，同时联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如甲泼尼龙冲击治疗联合环磷酰胺等。
对于免疫复合物型：也是以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主，根据具体病情调整治疗方案，如系统性红斑狼疮继发的急进性肾小球肾炎，会根据患者的病情活动度等调整激素及免疫抑制剂的用量。
对于寡免疫复合物型：一般也是采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，部分患者可能需要强化治疗方案。
2.肾脏替代治疗：当患者出现严重的急性肾衰竭，如高钾血症、严重代谢性酸中毒等危及生命的情况时，需要进行肾脏替代治疗，如血液透析或腹膜透析，帮助患者清除体内代谢废物，维持内环境稳定，为肾功能恢复争取时间。
五、预后及特殊人群注意事项
1.预后：急进性肾小球肾炎预后较差，若不及时治疗，患者多在短期内进展至尿毒症。但经过及时有效的治疗，部分患者肾功能可得到不同程度的恢复。影响预后的因素包括病理类型、治疗是否及时等，如抗GBM抗体型若能早期进行血浆置换等治疗，预后相对较好；而免疫复合物型中病情较重、治疗不及时的患者预后较差。
2.特殊人群注意事项
儿童患者：儿童患急进性肾小球肾炎时，由于其身体处于生长发育阶段，治疗中需要特别关注药物对生长发育的影响。在使用免疫抑制剂等药物时，要谨慎评估药物的副作用，同时密切监测肾功能及生长发育指标。例如，环磷酰胺可能会影响儿童的性腺发育等，需要在治疗过程中加强随访和相关监测。
老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等，在治疗急进性肾小球肾炎时，要充分考虑基础疾病对治疗的影响以及治疗药物对基础疾病的影响。例如，使用糖皮质激素可能会加重糖尿病患者的血糖升高，需要在治疗过程中密切监测血糖，并调整降糖药物等治疗方案。同时，老年患者的机体功能减退，在进行血浆置换等治疗时，要注意评估其耐受性，防止出现心脑血管等并发症。
女性患者：女性患者在妊娠等特殊生理时期患急进性肾小球肾炎时，治疗需要更加谨慎。妊娠可能会加重肾脏负担，影响疾病的预后，在治疗过程中需要与妇产科等多学科协作，权衡治疗药物对胎儿的影响以及疾病本身对孕妇和胎儿的影响，制定个体化的治疗方案。
