系统性红斑狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮累及肾脏的免疫复合物性肾炎，发病与多种因素相关，发病机制包括免疫复合物沉积和细胞免疫异常，病理分型有Ⅰ型至Ⅵ型，临床表现有肾脏及肾外表现，诊断依靠临床表现、实验室检查及肾活检病理检查，治疗包括一般治疗和药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂等），预后与多种因素相关，早期规范治疗可改善预后，育龄女性妊娠需监测。
一、定义
系统性红斑狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE重要的内脏损害之一。SLE是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，好发于育龄女性，其发病与遗传、环境、雌激素等多种因素相关，而当肾脏受累时就形成了系统性红斑狼疮性肾炎。
二、发病机制
1.免疫复合物沉积：SLE患者体内产生大量自身抗体，如抗核抗体等，这些抗体与相应抗原形成免疫复合物，循环免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾脏损伤。例如，研究发现循环中的免疫复合物可通过肾小球滤过膜上的电荷屏障和机械屏障，在肾小球内沉积，启动肾脏局部的炎症级联反应。
2.细胞免疫异常：T淋巴细胞等免疫细胞功能异常也参与了LN的发病。T细胞亚群失衡，Th1/Th2细胞因子平衡失调等，导致免疫调节紊乱，进一步促进肾脏炎症的发展。
三、病理分型
1.Ⅰ型：微小病变型狼疮肾炎：光镜下肾小球正常，免疫荧光及电镜下无明显异常。这种类型相对少见，临床表现较轻。
2.Ⅱ型：系膜增生型狼疮肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生，免疫荧光可见系膜区有免疫球蛋白和补体沉积，电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。病情轻重不一，部分患者可仅有轻微蛋白尿等表现。
3.Ⅲ型：局灶节段性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球节段性病变，受累肾小球少于50%，病变节段主要为系膜细胞增生、中性粒细胞浸润等，免疫荧光可见IgG和C3呈节段性沉积于肾小球病变部位，电镜下可见相应部位有电子致密物沉积。病情严重程度差异较大，部分患者可进展为更严重的病理类型。
4.Ⅳ型：弥漫增生型狼疮肾炎：光镜下可见肾小球广泛受累，系膜细胞和内皮细胞明显增生，常有中性粒细胞等炎症细胞浸润，可出现肾小球毛细血管袢坏死、微血栓形成等。免疫荧光可见IgG和C3呈弥漫性颗粒状沉积于肾小球，电镜下可见广泛的电子致密物沉积。此型是较为严重的病理类型，患者往往有较明显的蛋白尿、血尿等表现，肾功能受损风险较高。
5.Ⅴ型：膜性狼疮肾炎：光镜下可见肾小球基底膜增厚，免疫荧光可见肾小球基底膜颗粒状IgG和C3沉积，电镜下可见上皮下大量电子致密物沉积。病情进展相对较慢，但也可能出现肾功能损害。
6.Ⅵ型：肾小球硬化型狼疮肾炎：光镜下可见大部分肾小球硬化，肾间质纤维化等，是疾病晚期的表现，肾功能多已严重受损。
四、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿：是常见表现之一，可为轻度至大量蛋白尿，大量蛋白尿时可出现肾病综合征的表现，如水肿、低蛋白血症等。
血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿，镜下血尿更为常见，多为肾小球源性血尿。
高血压：部分患者可出现高血压，与肾脏受损导致水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
肾功能损害：随着病情进展，可出现肾功能逐渐下降，表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
2.肾外表现：SLE本身的肾外表现也可在LN患者中出现，如面部蝶形红斑、口腔溃疡、关节疼痛、脱发、光过敏等，还可累及血液系统（如贫血、白细胞减少、血小板减少等）、神经系统（如头痛、癫痫发作、精神症状等）、消化系统（如食欲不振、腹痛等）等多个系统。
五、诊断
1.临床表现：有SLE的相关表现，同时伴有肾脏损害的表现，如蛋白尿、血尿等。
2.实验室检查
自身抗体检测：抗核抗体（ANA）阳性率高，抗双链DNA（ds-DNA）抗体对SLE的诊断特异性较高，且其滴度与疾病活动度相关，在LN患者中常可检测到该抗体阳性。抗Sm抗体也是SLE的特异性抗体。
尿液检查：尿蛋白定量可了解蛋白尿程度，尿沉渣镜检可见红细胞、白细胞、管型等。
肾功能检查：血肌酐、尿素氮等可反映肾功能情况，肾小球滤过率（GFR）测定可更准确评估肾功能。
3.肾活检病理检查：是诊断LN的金标准，通过肾活检可以明确病理类型，对制定治疗方案和判断预后具有重要意义。根据肾活检的病理表现进行准确的病理分型，从而针对性地选择治疗方案。
六、治疗原则
1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累、感染、阳光暴晒等诱发因素。对于有水肿的患者，需限制水钠摄入。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗LN的基础药物，通过抑制炎症反应等发挥作用。常用药物如泼尼松等，根据病情严重程度调整剂量。
免疫抑制剂：如环磷酰胺等，可抑制免疫反应，与糖皮质激素联合使用，可提高疗效，减少复发。对于一些特殊病理类型的LN，如Ⅳ型等，常需要联合使用免疫抑制剂进行治疗。
七、预后
LN的预后与病理类型、临床症状严重程度、治疗是否及时有效等因素相关。一般来说，Ⅰ型、Ⅱ型预后相对较好，Ⅵ型预后较差。早期诊断、规范治疗可改善患者预后，延缓肾功能恶化，提高患者的生活质量。不同年龄、性别的患者预后可能有所差异，育龄女性在病情稳定后可考虑妊娠，但需在医生密切监测下进行，因为妊娠可能会诱发SLE复发及加重肾脏损害。生活方式不健康（如长期劳累、不注意防护等）的患者预后相对更差，而有良好依从性、积极配合治疗的患者预后相对较好。
