什么是IgA肾病

IgA肾病是常见原发性肾小球疾病，以青少年和年轻人多见，男性略多。发病与免疫、遗传、感染相关。临床表现有血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害等。诊断靠尿常规、24小时尿蛋白定量、血清学及肾活检。治疗包括一般治疗（休息、优质低蛋白低盐饮食、预防感染）、对症治疗（降压、减少蛋白尿）、免疫抑制治疗（病情重时用，需严掌适应证禁忌证，儿童等特殊人群需谨慎）。

一、IgA肾病的定义

IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。它是全球范围内最常见的肾小球肾炎类型之一，可发生于各个年龄段，但以青少年和年轻人更为多见，男性略多于女性。

二、发病机制

目前认为IgA肾病的发病机制与免疫反应密切相关。体内产生了异常的IgA抗体，这些抗体形成免疫复合物后沉积在肾小球系膜区，进而激活免疫系统，引发炎症反应，导致肾小球的损伤。遗传因素也可能在其中起到一定作用，有家族聚集现象的报道，提示某些遗传易感性可能增加患IgA肾病的风险。此外，感染（如呼吸道感染、胃肠道感染等）常可诱发或加重IgA肾病的病情，因为感染可能会促进体内IgA抗体的产生以及免疫复合物的形成。

三、临床表现

1.血尿：是IgA肾病最常见的临床表现，约40%-45%的患者以肉眼血尿为首发症状，多在上呼吸道感染（如扁桃体炎等）后数小时至1-2天内出现，也称为同步血尿。肉眼血尿发作时，尿液颜色可呈洗肉水样、浓茶色等。镜下血尿则更为常见，几乎所有患者均有不同程度的镜下血尿，表现为尿中红细胞增多。

2.蛋白尿：部分患者会出现蛋白尿，蛋白尿的程度可轻可重，轻度蛋白尿24小时尿蛋白定量一般小于1g，重度蛋白尿时24小时尿蛋白定量可大于3.5g，甚至发展为肾病综合征范围的蛋白尿。

3.水肿：当出现大量蛋白尿导致低蛋白血症时，患者可出现水肿，常见于眼睑、下肢等部位，严重时可出现全身水肿。

4.高血压：约1/3-1/2的患者在病程中会出现高血压，高血压的程度可轻可重，长期高血压可进一步加重肾脏的损害。

5.肾功能损害：随着病情的进展，部分患者可出现肾功能逐渐减退，表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。在儿童患者中，肾功能损害相对较少见，但也有部分儿童患者会出现肾功能的逐渐下降。男性患者在病情进展方面可能相对女性有一定差异，但具体机制尚不明确。生活方式方面，长期高盐饮食、吸烟、酗酒等不良生活方式可能会加重IgA肾病患者的病情进展，而规律作息、适当运动等健康生活方式有助于病情的控制。有家族病史的人群需要更加密切地关注自身肾脏情况，定期进行尿常规、肾功能等检查。

四、诊断方法

1.尿常规检查：是初步筛查IgA肾病的重要方法，可发现血尿和蛋白尿。尿红细胞形态检查有助于区分肾小球源性血尿和非肾小球源性血尿，IgA肾病导致的血尿多为肾小球源性血尿，尿红细胞以畸形红细胞为主。

2.24小时尿蛋白定量：用于评估蛋白尿的程度，24小时尿蛋白定量超过0.15g即为异常，定量结果有助于判断病情的严重程度及治疗效果。

3.血清学检查：包括肾功能检查（如血肌酐、尿素氮等），可了解肾功能情况；免疫球蛋白检查，IgA肾病患者血清IgA水平可能升高；补体检查，多数患者补体C3正常，补体C4也多正常。

4.肾活检病理检查：是确诊IgA肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织，进行光镜、免疫荧光和电镜检查。光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度的增生，免疫荧光检查可见肾小球系膜区有IgA为主的免疫球蛋白沉积，电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。肾活检对于明确病理类型、判断病情严重程度、指导治疗及评估预后具有重要意义。在儿童患者进行肾活检时，需要充分考虑其心理和身体承受能力，由经验丰富的医生操作以减少并发症的发生。男性患者在肾活检时的注意事项与其他人群基本相同，但需要关注可能存在的心理压力等因素。生活方式健康的患者肾活检后恢复相对较快，而有不良生活方式的患者恢复可能相对较慢。有肾病家族史的患者肾活检更具必要性，以便早期明确诊断并进行干预。

五、治疗原则

1.一般治疗：包括休息，避免劳累，尤其是在病情活动期。饮食方面，采用优质低蛋白饮食，控制蛋白质的摄入量，以减轻肾脏的负担；同时注意低盐饮食，每日盐的摄入量一般不超过3g，避免水肿和高血压的进一步加重。对于有血尿和蛋白尿的患者，要注意预防感染，因为感染可能会诱发病情的加重。

2.对症治疗

降压治疗：根据患者的血压情况选择合适的降压药物，常用的降压药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等，这类药物不仅可以降低血压，还可以减少蛋白尿，保护肾功能。

减少蛋白尿治疗：除了上述的ACEI和ARB类药物外，对于蛋白尿较多的患者，可能还会根据病情需要使用其他药物来减少蛋白尿，但具体药物的选择需要根据患者的具体情况由医生决定。

3.免疫抑制治疗：对于病情较重、蛋白尿较多（如24小时尿蛋白定量大于1g）、伴有肾功能损害等情况的患者，可能需要使用免疫抑制药物进行治疗。常用的免疫抑制药物有糖皮质激素、环磷酰胺等，但免疫抑制药物的使用需要严格掌握适应证和禁忌证，并且要密切监测药物的不良反应。在儿童患者中使用免疫抑制药物需要更加谨慎，充分评估药物的风险和收益，优先选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。男性患者使用免疫抑制药物时同样需要关注药物可能带来的不良反应，如性腺抑制等问题。有特殊病史的患者（如既往有严重感染、恶性肿瘤等病史）在使用免疫抑制药物时需要更加谨慎评估，避免加重原有病情。生活方式不健康的患者在使用免疫抑制药物期间更需要注意保持健康的生活方式，以提高治疗效果和减少药物不良反应。