急性肾炎综合征是一组以急性起病、血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现且与免疫反应介导肾小球损伤相关的肾脏疾病综合征。其临床表现有血尿(几乎所有患者有,多因肾小球基底膜断裂致红细胞漏出)、蛋白尿(多数患者有,因肾小球滤过膜受损)、水肿(常为首发症状,由肾小球滤过率下降、水钠潴留引起)、高血压(约80%患者出现,与水钠潴留及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活有关)。常见病因有感染,包括链球菌等细菌感染、病毒感染及其他病原体感染。诊断需病史采集、体格检查、实验室检查(尿液、血液检查)及影像学检查。治疗包括一般治疗(休息、饮食)、治疗感染灶(如链球菌感染用青霉素等)、对症治疗(利尿消肿、降压、治疗肾功能不全等),各方面需根据患者具体情况,尤其儿童患者有其特殊注意事项。
一、定义
急性肾炎综合征是一组以急性起病、血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要临床表现的肾脏疾病综合征,其发病机制多与免疫反应介导的肾小球损伤有关。
二、临床表现
1.血尿:几乎所有患者均有血尿,其中约40%表现为肉眼血尿,血尿可为全程血尿,尿色呈洗肉水样或鲜红色等,血尿的出现是由于肾小球基底膜断裂,红细胞漏出所致。不同年龄、性别患者血尿表现类似,一般无性别差异,生活方式等因素通常不直接导致血尿的出现,但感染等因素可能诱发血尿加重。对于有基础病史的患者,如本身存在凝血功能障碍等病史,血尿可能更难控制且需警惕出血相关风险。
2.蛋白尿:多数患者有蛋白尿,蛋白尿程度可轻可重,一般为轻至中度蛋白尿,24小时尿蛋白定量多在数克以内,蛋白尿产生是因为肾小球滤过膜受损,通透性增加,血浆蛋白滤过增多并超过肾小管重吸收能力。不同年龄患者蛋白尿程度可能因肾脏发育等因素略有不同,一般儿童患者蛋白尿情况需密切监测以评估肾脏损伤程度,性别对蛋白尿本身无直接影响,生活方式如过度劳累等可能加重肾脏负担,间接影响蛋白尿情况,有肾脏基础病史患者蛋白尿往往提示病情活动或加重。
3.水肿:水肿常为首发症状,多从眼睑、颜面部开始,逐渐蔓延至全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿主要是由于肾小球滤过率下降,水钠潴留引起。儿童患者由于组织疏松,水肿可能更易发现且进展相对较快,需要密切关注水肿程度变化,女性患者在月经周期等特殊时期水肿可能有一定波动,但无本质差异,生活方式中低盐饮食等对水肿控制重要,有心脏病等基础病史患者出现水肿需警惕心肾综合征可能。
4.高血压:约80%患者出现高血压,多为轻至中度高血压,部分患者可出现严重高血压甚至高血压脑病。高血压的发生与水钠潴留导致血容量增加以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活有关。不同年龄患者高血压控制目标不同,儿童患者需更谨慎控制血压以防影响生长发育,性别间高血压本身无差异,生活方式中情绪波动等可能影响血压,有高血压家族史等病史患者患急性肾炎综合征时高血压管理需更严格。
三、常见病因
1.感染
链球菌感染:是最常见的病因,多在呼吸道感染(如扁桃体炎)或皮肤感染(如脓疱疮)后1-3周发病,A组β溶血性链球菌感染后,通过免疫复合物介导引起肾小球损伤。儿童由于呼吸道等部位免疫力相对较低,更易发生链球菌感染相关的急性肾炎综合征,且儿童感染后病情变化可能较快,需及时干预。
其他细菌感染:如肺炎球菌、葡萄球菌等感染也可引起,但相对少见。
病毒感染:如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒等感染后也可能引发急性肾炎综合征,但发病机制相对复杂,可能与病毒直接侵袭肾小球或诱发免疫反应有关。
2.其他病原体感染:如支原体、衣原体等感染也有报道可引起急性肾炎综合征,但发生率较低。
四、诊断方法
1.病史采集:详细询问患者起病前有无感染史,包括感染的时间、部位、症状等,了解患者既往肾脏病史、家族肾脏疾病史等。对于儿童患者,要询问出生史、生长发育情况等;对于有基础病史患者,要重点了解基础病史的相关情况及治疗情况。
2.体格检查:检查患者有无水肿,水肿的部位、程度;测量血压,评估高血压情况;检查有无贫血貌等。儿童患者体格检查需更加轻柔、耐心,以获取准确信息。
3.实验室检查
尿液检查:尿常规可见血尿、蛋白尿、管型尿等,24小时尿蛋白定量可明确蛋白尿程度,尿沉渣镜检可见红细胞、白细胞、上皮细胞及各种管型等。
血液检查:可有血清肌酐、尿素氮升高,提示肾功能受损;血清补体C3可降低,尤其是在链球菌感染后相关的急性肾炎综合征中,补体C3可在8周内恢复正常,这对诊断有重要提示意义;可伴有抗链球菌溶血素O(ASO)升高,提示近期有链球菌感染史;还可检测其他病原体相关抗体等。
4.影像学检查:肾脏B超检查可了解肾脏大小、形态等,有助于排除肾脏其他结构性病变,儿童患者进行B超时需根据年龄选择合适的检查方式和剂量。
五、治疗原则
1.一般治疗
休息:患者急性期需卧床休息,直至水肿消退、血压恢复正常、肉眼血尿消失,一般需2-3周,儿童患者更需保证充足休息以利于身体恢复。
饮食:给予低盐饮食,每日盐摄入量应小于3g,有水肿和高血压的患者更应严格限制盐摄入;限制蛋白质摄入,根据肾功能情况调整,以优质蛋白为主;适当限制水的摄入,根据尿量调整。
2.治疗感染灶:如有链球菌感染,可选用青霉素等抗生素治疗,但需注意患者有无青霉素过敏史等,儿童患者使用抗生素需考虑年龄、体重等因素选择合适药物及剂量。
3.对症治疗
利尿消肿:可选用利尿剂,如氢氯噻嗪等,通过促进尿液排出减轻水肿,但需注意电解质紊乱等不良反应,儿童患者使用利尿剂需密切监测电解质。
降压治疗:经休息、限盐和利尿后血压仍高者,可选用降压药物,如钙通道阻滞剂等,但儿童患者使用降压药物需严格遵循儿童用药原则,选择合适的药物和剂量。
治疗肾功能不全:如出现急性肾功能不全,可根据具体情况采取相应措施,如必要时进行透析治疗等,儿童患者进行透析需考虑儿童的生理特点选择合适的透析方式和方案。