小儿川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,病因未完全明确,可能与感染、免疫、遗传等有关;临床表现有发热、球结膜充血、唇及口腔表现、手足症状、皮疹、颈部淋巴结肿大等;诊断依靠临床表现排除其他疾病,需符合至少五条相关表现;治疗用丙种球蛋白、阿司匹林等;大多数预后良好但部分有冠状动脉病变需长期随访,婴幼儿需密切观察,康复后生育等视情况咨询医生,患儿要注意增强体质预防感染。
一、病因
目前病因尚未完全明确,研究提示可能与感染(如病毒、细菌等病原体感染)、免疫因素、遗传因素等有关,不过具体确切病因仍在进一步探索中。
二、临床表现
1.发热:多为持续性高热,体温常达39℃以上,持续5天以上,抗生素治疗无效。
2.球结膜充血:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物。
3.唇及口腔表现:口唇潮红、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血等。
4.手足症状:急性期手足硬性水肿、红斑,恢复期指(趾)端膜状脱皮。
5.皮疹:多形性皮疹,可呈斑丘疹、猩红热样皮疹等,一般无疱疹及结痂。
6.颈部淋巴结肿大:多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大。
三、诊断标准
主要依靠临床表现并排除其他类似疾病来诊断,需符合以下六条中至少五条:①发热5天以上;②双侧球结膜充血;③口唇潮红、皲裂,口腔黏膜充血等;④手足改变,急性期手足硬性水肿、红斑,恢复期指(趾)端膜状脱皮;⑤多形性皮疹;⑥颈部淋巴结肿大。
四、治疗
主要治疗药物为丙种球蛋白,可降低冠状动脉病变的发生率。同时还会使用阿司匹林等药物进行抗血小板聚集等治疗。
五、预后及随访
大多数患儿预后良好,但部分患儿可发生冠状动脉病变,如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等。因此,患病后需长期随访,通过超声心动图等检查监测冠状动脉情况。对于特殊人群如婴幼儿,由于其病情变化可能较为迅速,更需密切观察病情,严格按照医嘱进行随访和治疗;在生活方式上,患病期间要注意休息,保持室内空气流通等。女性患儿在患病康复后生育等情况一般也需根据具体恢复情况咨询医生,但目前暂无明确证据表明川崎病会对女性生殖系统有特定不良影响,但仍需综合评估。有川崎病病史的患儿在后续生活中要注意增强体质,预防感染等,因为感染可能诱发病情相关问题的变化。