天疱疮是罕见自身免疫性大疱性皮肤病,表现有典型水疱与大疱(不同类型表现不同)、约九成以上患者有黏膜损害(口腔等部位受累)、皮肤糜烂易感染且有全身症状(病情重时出现,不同人群表现有别),患者需注意皮肤清洁干燥等。
水疱与大疱:是天疱疮最典型的表现。水疱通常发生在正常皮肤或红斑基础上,疱壁薄且松弛,容易破裂形成糜烂面。水疱大小不一,可从几毫米到几厘米不等。例如,寻常型天疱疮常首先累及口腔黏膜,出现水疱、糜烂,随后皮肤可出现水疱,疱液起初清亮,later可变为浑浊,疱壁易破,形成红色糜烂面,尼氏征阳性(用手指轻压水疱顶部,水疱可向周围扩展;轻推外观正常的皮肤,可使表皮剥离)。增殖型天疱疮好发于皮肤褶皱部位,如腋窝、腹股沟等,水疱破溃后会逐渐出现乳头瘤样增殖。落叶型天疱疮的水疱多发生在头面部及躯干上部,疱壁更薄,容易破裂,形成油腻性痂皮。红斑型天疱疮则表现为头面部类似红斑狼疮的损害,伴有轻度鳞屑和少量水疱。
黏膜损害:约90%以上的天疱疮患者会出现黏膜损害,其中口腔黏膜受累最为常见。患者可出现口腔黏膜的水疱、糜烂、疼痛,影响进食和说话。此外,咽喉、食管、生殖器等部位的黏膜也可能受累,导致相应部位的不适症状。例如,食管黏膜受累可能引起吞咽困难。
皮肤糜烂与感染风险:由于水疱破裂形成糜烂面,皮肤的屏障功能受损,容易继发细菌、真菌等感染。感染可导致局部红肿、疼痛加剧,甚至出现发热等全身症状。而且糜烂面长期不愈合会影响患者的生活质量,增加心理负担。
全身症状:病情较重的患者可能出现全身症状,如发热、乏力、消瘦等。长期患病还可能导致营养不良,因为皮肤大量糜烂会丢失蛋白质等营养物质,影响患者的整体健康状况。不同类型的天疱疮全身症状的严重程度有所差异,例如寻常型天疱疮相对病情较重,全身症状可能更明显。对于儿童患者,天疱疮的表现可能与成人有所不同,儿童天疱疮相对较少见,但一旦发病,黏膜损害往往更为突出,且由于儿童皮肤娇嫩,水疱破裂后糜烂面更容易感染,需要特别注意皮肤护理和预防感染。对于老年患者,可能合并其他基础疾病,天疱疮的治疗需要综合考虑其基础疾病情况,选择合适的治疗方案,同时要密切观察药物可能带来的不良反应。在生活方式方面,患者需要注意保持皮肤清洁干燥,避免搔抓皮肤,以防加重皮肤损害和感染风险。