天疱疮是罕见自身免疫性大疱性皮肤病,早期症状多样,有水疱与大疱,发生于皮肤任何部位,常见易摩擦处,水疱薄壁松弛、易破成不易愈合糜烂面;有黏膜损害,超90%患者口腔黏膜受累,还可累及其他黏膜;有皮肤脆弱性增加,部分患者尼氏征阳性,皮肤易破损,出现相关表现需及时就医检查以早期诊治改善预后。
水疱与大疱
发生部位:早期水疱可出现在皮肤的任何部位,但常见于易受摩擦的部位,如口腔、面部、颈部、胸背部等。对于儿童患者,口腔黏膜往往是较易受累的部位之一,这可能与儿童口腔黏膜相对娇嫩且自身免疫调节尚不完善有关。在生活方式方面,长期处于摩擦环境中的人群相对更易出现水疱起始于易摩擦部位的情况。
水疱特点:水疱通常为薄壁、松弛的大疱,疱液起初清亮,随后可能混浊。疱壁容易破裂,形成糜烂面,糜烂面不易愈合,会给患者带来疼痛等不适。例如,口腔内的水疱破裂后会形成疼痛明显的糜烂面,影响患者进食。
黏膜损害
口腔黏膜:约90%以上的天疱疮患者早期会出现口腔黏膜损害,表现为口腔黏膜上出现水疱、糜烂、溃疡等。患者会感到口腔疼痛,影响吞咽功能,进而可能导致进食减少,影响营养摄入。儿童患者由于口腔黏膜受损,可能会出现哭闹、拒食等情况,需要特别关注其营养状况和口腔护理。
其他黏膜:部分患者还可能出现鼻腔、眼部、外阴、肛门等部位的黏膜损害,如鼻腔黏膜糜烂可导致鼻塞、流涕等症状;眼部黏膜受累可能出现眼痛、畏光、流泪、视力下降等,这与黏膜部位的特殊生理结构和功能有关,不同黏膜部位的损害会对相应器官的功能产生不同程度的影响。
皮肤脆弱性增加
尼氏征阳性:早期部分患者可能出现尼氏征阳性,即轻推外观正常的皮肤或黏膜即可迅速形成水疱或使原有的水疱扩大。这是天疱疮的一个重要临床特征,与自身免疫导致的表皮细胞间连接破坏有关。对于不同年龄的患者,尼氏征阳性的表现可能在皮肤弹性、厚度等因素影响下有所不同,儿童皮肤相对较薄嫩,尼氏征阳性可能更易观察到。
皮肤易破损:患者皮肤变得脆弱,稍微受到摩擦或牵拉就容易出现破损、水疱等情况,日常生活中的轻微触碰都可能导致皮肤损伤,这会影响患者的生活质量,在护理方面需要更加小心谨慎,避免对患者皮肤造成不必要的刺激。
天疱疮早期症状多样,一旦出现上述相关表现,应及时就医进行详细检查,以便早期诊断和治疗,改善预后。