先天性脑血管畸形的发生与遗传因素、胚胎发育异常及其他可能因素有关。遗传方面某些基因突变使后代发病风险高，儿童青少年期易显现；胚胎发育早期受干扰致血管异常，孕期不良生活方式等增风险，出生后随年龄增长可能出现症状；环境因素如孕期接触有害物质可增加风险，有既往不良孕产史等的孕妇再次怀孕及胎儿有相关病史等也会影响发病概率。
一、遗传因素
（一）相关机制
先天性脑血管畸形具有一定的遗传倾向，某些基因突变可能与脑血管畸形的发生相关。例如，一些研究发现，特定的血管生成相关基因的突变可能干扰正常的血管发育过程，从而增加先天性脑血管畸形的发病风险。在有家族遗传史的人群中，后代患先天性脑血管畸形的概率相对较高，这是因为遗传物质的传递使得个体携带了容易导致血管发育异常的基因缺陷。
（二）年龄、性别等因素影响
在年龄方面，遗传因素导致的先天性脑血管畸形在不同年龄段都可能发病，但由于胚胎发育时期基因表达等情况的影响，可能在儿童及青少年时期更容易显现。性别方面，目前并没有明确的证据表明先天性脑血管畸形的发生存在显著的性别差异，但遗传基因的传递是不分性别的，只要携带相关致病基因就有发病可能。
二、胚胎发育异常
（一）发育阶段及机制
在胚胎发育的早期阶段，血管系统的形成是一个复杂的过程。如果在胚胎发育的关键时期，如神经管形成等阶段受到某些因素干扰，就可能导致脑血管发育异常，进而引发先天性脑血管畸形。例如，在胚胎血管生成过程中，血管的分化、迁移和融合等环节出现障碍，会使得血管结构异常，形成畸形的血管团等病变。
（二）年龄、生活方式等因素影响
胚胎发育异常是在胎儿时期就已奠定基础，所以对于孕妇来说，孕期的一些不良生活方式可能会增加胚胎发育异常的风险。比如孕期吸烟、酗酒等，这些不良生活方式会影响胚胎的正常发育环境，从而间接影响血管系统的形成。而对于胎儿自身来说，胚胎发育异常导致的先天性脑血管畸形一旦形成，在出生后就会存在相关病变，但在儿童早期可能没有明显症状，随着年龄增长，可能会逐渐出现相应的临床表现。
三、其他可能因素
（一）环境因素
母亲在孕期接触某些有害物质，如放射性物质、某些化学毒物等，可能会干扰胚胎的正常发育，增加先天性脑血管畸形的发生风险。例如，长期接触高浓度的铅等重金属污染物，会对胚胎的血管发育过程产生不良影响，导致血管畸形的出现。
（二）年龄、病史等因素影响
对于有既往不良孕产史的孕妇，再次怀孕时胚胎发育异常的风险可能相对较高，因为既往的不良因素可能对生殖系统或胚胎发育环境造成了一定影响。而对于胎儿本身，如果存在某些先天性的代谢异常等病史相关情况，也可能影响血管的正常发育，增加先天性脑血管畸形的发病概率。
