狭颅症的临床表现

来源:民福康

狭颅症因颅骨缝过早闭合影响颅骨正常生长发育,表现出多样临床表现:头颅形态异常有矢状缝早闭致舟状头、冠状缝早闭致短头、单侧冠状缝早闭致斜头、全颅缝早闭致尖头;神经系统有颅内压增高表现及脑功能障碍;眼部有眼球突出和视力障碍;面部有面部不对称和咬合异常。

头颅形态异常:

不同颅缝早闭导致的特征性头颅畸形:

矢状缝早闭:头颅前后径增长,左右径受限,表现为长头畸形,即头呈前后拉长、左右变窄的形状,犹如船形,故也称为舟状头畸形。这种情况在儿童中较为常见,由于矢状缝过早闭合,限制了头颅在前后方向的正常扩展,而垂直方向仍有一定生长空间,所以主要表现为头颅的长形改变。

冠状缝早闭:可出现短头畸形,头颅前后径缩短,左右径增宽,头颅呈扁平方形。因为冠状缝过早闭合,影响了头颅在前后方向的发育,而左右方向相对不受限,导致头颅在垂直平面上的宽度增加,前后长度缩短。

单侧冠状缝早闭:会引起斜头畸形,表现为头颅向一侧偏斜,两侧头颅不对称,一侧头颅扁平,另一侧相对隆起。这是由于单侧冠状缝过早闭合,导致头颅两侧生长不均衡所致,在婴儿时期若未及时发现和干预,畸形会逐渐加重。

全颅缝早闭:则会出现尖头畸形,头颅整体变小,形状尖突,犹如塔状,也称为塔状头畸形。这种情况是所有颅缝过早闭合导致的严重头颅形态异常,头颅的生长在各个方向都受到限制,从而呈现出尖小的形态。

神经系统症状:

颅内压增高表现:当狭颅症病情发展到一定程度时,可能会出现颅内压增高的症状,如呕吐、烦躁不安等。这是因为颅骨过早闭合,颅腔容积不能随脑组织的生长而相应增大,导致颅内压力升高。婴幼儿由于颅骨尚未完全骨化,颅内压增高可能还会表现为前囟膨隆等情况。年长儿童则可能出现头痛等症状,但相对婴幼儿来说,表现可能不太典型。

脑功能障碍:长期的颅腔容积受限可能会影响脑的正常发育,导致患儿出现智力发育迟缓、癫痫发作等脑功能障碍表现。智力发育迟缓可能表现为学习能力落后、认知水平低于同龄人等;癫痫发作则是由于脑的正常结构和功能受到影响,神经元异常放电所致。

眼部症状:

眼球突出:部分狭颅症患儿可能会出现眼球突出的情况,尤其是在头颅形态异常较为明显时。这是因为颅腔空间受限,压迫眼球导致其向外突出。例如,舟状头畸形的患儿可能由于头颅前后拉长,眼眶空间相对受到挤压,从而出现眼球突出。

视力障碍:严重的眼球突出可能会影响视力,导致视力下降等问题。长期的眼球突出可能会使眼球表面受到损伤,或者影响视神经的正常功能,进而影响患儿的视力发育。对于年龄较小的患儿,可能难以准确表达视力问题,但通过眼部检查可以发现视力异常情况。

面部发育异常:

面部不对称:由于头颅形态的异常,会导致面部发育不对称。例如斜头畸形的患儿,面部会出现明显的左右不对称,一侧面部扁平,另一侧相对饱满等情况。这种面部发育的不对称不仅影响外观,还可能对患儿的心理发育产生一定影响。

咬合异常:部分狭颅症患儿可能会出现咬合异常的情况,这与颅骨发育异常导致的面部骨骼结构改变有关。例如头颅形态异常可能影响到颌骨的正常发育,从而导致牙齿咬合不正等问题,进而影响患儿的咀嚼功能和口腔健康。

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狭颅症
颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
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狭颅症就是颅缝早闭、颅缝骨化症,是在他儿的发育过程中表现出颅缝过早闭合,这类患儿会表现出明显的颅内高压、发育迟缓、智力障碍。可以经过手术治疗获得较好结果。小头畸形是囟门未闭合,该病手术治疗效果不佳。
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什么是狭颅症
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狭颅症又称之为颅缝骨化症,主要是因为颅骨骨缝过早闭合引起的,是以一种颅骨畸形,通常会引起颅腔狭小,在一定程度上限制了患儿的大脑神经系统发育。病因不是特别明确,一般来说,狭颅症的患者可能会有智力低下,容易出现癫痫。
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