严重川崎病是病情危重的小儿疾病，有持续高热等临床表现，诊断依据包括临床表现和实验室检查，治疗需用丙种球蛋白、阿司匹林等，预后与冠状动脉病变严重程度相关，儿童患者及有基础病史患儿需注意相应事项。
一、定义
严重川崎病是川崎病中病情较为危重的类型。川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，严重川崎病则是在该病基础上出现了更严重的心脏等重要脏器受累等情况。
二、临床表现特点
1.发热表现：发热持续时间较长，多为持续5天以上的高热，体温常可达39℃-40℃以上，且一般的抗感染治疗无效。
2.心血管系统受累
冠状动脉病变：是严重川崎病的关键表现之一。可出现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等。冠状动脉扩张是指冠状动脉内径超过正常范围，冠状动脉瘤则是局部冠状动脉呈瘤样扩张。这些病变可能影响心脏的血液供应，严重时可导致心肌缺血、心律失常甚至心肌梗死等严重后果。例如，研究发现部分严重川崎病患儿会出现较大的冠状动脉瘤，增加了心血管事件的发生风险。
心肌损害：可能出现心肌酶谱升高，心电图异常等情况，提示心肌存在损伤。
3.其他系统表现
消化系统：可能有腹痛、呕吐、腹泻等表现，少数严重病例可能出现肠坏死、肠穿孔等严重并发症。
神经系统：部分患儿可能出现无菌性脑膜炎等神经系统受累表现，如头痛、呕吐、嗜睡等，但相对较少见。
三、诊断依据
1.临床表现：持续高热5天以上，伴有球结膜充血、口唇潮红皲裂、草莓舌、手足硬性水肿、掌跖红斑、恢复期指趾端膜状脱皮等典型的黏膜、皮肤表现，以及颈部非脓性淋巴结肿大等。
2.实验室检查
血常规：常表现为白细胞计数升高，以中性粒细胞为主，伴有血小板早期正常，后期升高。
炎症指标：C反应蛋白、红细胞沉降率明显升高，提示体内存在明显炎症反应。
心脏超声：是诊断冠状动脉病变的重要手段，可明确冠状动脉是否存在扩张、动脉瘤形成等情况。
四、治疗原则
1.丙种球蛋白治疗：是治疗严重川崎病的重要药物，应尽早使用（发病10天内），可降低冠状动脉病变的发生率。
2.阿司匹林治疗：具有抗炎、抗凝作用，需长期服用，根据病情调整剂量。
3.其他治疗：对于存在严重冠状动脉病变等情况的患儿，可能需要根据具体情况进行相应的介入治疗或外科手术治疗等。
五、预后及特殊人群注意事项
1.预后：严重川崎病的预后与冠状动脉病变的严重程度密切相关。如果能够及时诊断和规范治疗，部分患儿冠状动脉病变可逐渐恢复，但仍有部分患儿可能遗留冠状动脉狭窄等问题，影响远期心脏功能。长期随访对于严重川崎病患儿至关重要，需要定期进行心脏超声等检查监测冠状动脉情况。
2.特殊人群注意事项
儿童患者：儿童处于生长发育阶段，在治疗过程中需要密切关注药物对生长发育的影响，同时要注意观察病情变化，及时调整治疗方案。家长要积极配合医生的治疗和随访，按照要求定期带患儿进行复查。
有基础病史的患儿：如果患儿本身有其他基础疾病，如先天性心脏病等，严重川崎病可能会加重基础疾病的病情，在治疗时需要综合考虑基础疾病的情况，制定更个性化的治疗方案，并且要加强对基础疾病相关指标的监测。
