皮肤腺样囊性癌是什么病

来源:民福康

皮肤腺样囊性癌是少见恶性肿瘤,属涎腺肿瘤类型,可发于皮肤。病因不明,可能与遗传、慢性刺激等有关。临床表现为皮肤缓慢生长的结节或肿块,有症状和体征特点。诊断靠影像学(超声、CT、MRI)和病理学检查。治疗以手术为主,辅助放疗、化疗,早期诊断和规范治疗对改善预后重要,治疗方案因个体差异而异

一、病因

目前其确切病因尚不十分明确,可能与多种因素有关,如遗传易感性、长期的慢性刺激等,但具体的发病机制还需进一步深入研究来阐明。从遗传角度看,某些基因突变可能在其发生发展中起到一定作用;而长期的皮肤创伤、炎症等慢性刺激可能会影响细胞的正常生长和分化,增加患皮肤腺样囊性癌的风险。

二、临床表现

1.症状表现

通常表现为皮肤内缓慢生长的结节或肿块,早期可能无明显不适症状,随着肿瘤的逐渐增大,可能会出现局部的疼痛、麻木等感觉异常。肿块的质地一般较硬,边界可能不太清晰,活动度较差。

不同年龄、性别患者可能表现相似,但在儿童中相对更为罕见,由于儿童皮肤相对较薄,肿瘤可能更容易侵犯周围组织,但总体临床表现以局部肿块及相关压迫或刺激症状为主。对于有特殊生活方式的人群,如长期暴露于某些化学物质或辐射环境中的人,患皮肤腺样囊性癌的风险可能相对较高,需要密切关注皮肤的异常变化。

2.体征特点

皮肤表面可能可见到隆起的肿块,颜色可呈正常肤色或略带暗红色,肿块与周围组织粘连,不易推动。如果肿瘤侵犯神经,可能会出现相应神经支配区域的感觉减退或运动障碍等体征。

三、诊断方法

1.影像学检查

超声检查:可初步了解肿瘤的大小、位置、形态以及与周围组织的关系等。超声下皮肤腺样囊性癌的肿块通常表现为边界不清、内部回声不均匀的低回声团块。

CT检查:能更清晰地显示肿瘤与周围组织器官的解剖关系,有助于判断肿瘤是否侵犯深层组织,如肌肉、骨骼等。可以发现较小的肿瘤病灶以及肿瘤对周围结构的侵犯程度。

MRI检查:对软组织的分辨力较高,对于评估肿瘤的范围、是否侵犯神经等方面具有独特优势,能够更准确地显示肿瘤在皮肤及深部组织的累及情况。

2.病理学检查

是确诊皮肤腺样囊性癌的金标准。通过手术切除肿块或穿刺活检获取组织样本,进行病理切片检查。在显微镜下,皮肤腺样囊性癌具有其特征性的病理表现,如肿瘤细胞可呈筛状、管状或实性结构等,细胞形态多样,有基底样细胞等。

四、治疗方式

1.手术治疗

手术切除是主要的治疗手段。由于皮肤腺样囊性癌具有侵袭性生长的特点,手术需要切除足够广泛的周围组织,以确保完整切除肿瘤,降低复发风险。对于不同部位的皮肤腺样囊性癌,手术范围会有所不同,例如发生在肢体部位的肿瘤,可能需要根据肿瘤累及范围进行相应肢体组织的切除;对于头面部的肿瘤,要在彻底切除肿瘤的同时尽量考虑外观和功能的保留。

2.辅助治疗

放疗:对于一些切除不彻底或复发风险较高的病例,术后可能需要辅助放疗。放疗可以杀死残留的肿瘤细胞,降低局部复发率。但放疗可能会带来一些不良反应,如皮肤放射性损伤、局部组织纤维化等,在治疗过程中需要密切关注患者的反应并采取相应的防护和处理措施。对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,放疗的选择需要更加谨慎,要充分权衡放疗的益处和可能对生长发育造成的影响。

化疗:一般不作为首选的单一治疗手段,但对于晚期或转移性的皮肤腺样囊性癌患者,可能会考虑化疗。化疗药物可以通过血液循环到达全身,杀灭远处转移的肿瘤细胞,但化疗也会带来较多的不良反应,如骨髓抑制、胃肠道反应等,在应用化疗时需要严格掌握适应证,并密切监测患者的身体状况。

皮肤腺样囊性癌是一种需要引起重视的皮肤恶性肿瘤,早期诊断和规范治疗对于改善患者预后至关重要。不同患者由于个体差异,如年龄、身体状况、病史等,治疗方案会有所不同,需要由专业的医生根据具体情况制定个性化的诊疗计划。

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腺样囊性癌如果发生于涎腺,早期会有无痛性肿块,少数患者有间断或持续性的疼痛,疼痛程度不同,有的轻微,有的剧烈。肿块一般是圆形或结节状,比较光滑,边界清楚,活动性差,可能与周围的组织粘连。如果腺样囊性癌发生于腮腺,可能会有面神经麻痹,面部表情肌瘫痪、流口水、口角歪斜。如果腺样囊性癌累及黏膜,可以出现毛
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