什么是卵巢颗粒细胞瘤

来源:民福康

卵巢颗粒细胞瘤是源于卵巢颗粒细胞的具有内分泌功能的卵巢性索间质肿瘤,可发生于任何年龄女性,病理有大体和显微镜下表现,临床表现有内分泌及腹部症状,诊断靠影像学、肿瘤标志物和病理活检,治疗以手术为主,辅助化疗、放疗等,预后与分期、分级、年龄等有关,需长期随访

一、卵巢颗粒细胞瘤的定义

卵巢颗粒细胞瘤是一种来源于卵巢颗粒细胞的肿瘤,属于卵巢性索间质肿瘤,是常见的具有内分泌功能的卵巢肿瘤

二、发病情况

年龄分布:可发生于任何年龄,青春期前发病较为罕见,多发生于45-55岁的女性,但也可见于年轻女性甚至幼女。幼女型卵巢颗粒细胞瘤相对少见,不过一旦发生需高度重视,因其可能具有独特的临床特点和生物学行为。

性别角度:仅发生在女性群体中,是女性卵巢肿瘤的一种类型。

三、病理特点

大体形态:肿瘤多为单侧发生,双侧发病较为少见。肿瘤呈圆形或椭圆形,大小不一,一般中等大小,直径多在5-15cm左右。切面呈实性,颜色多样,可为黄色、实性、囊性或囊实性,囊内可有浆液或血性液体。

显微镜下表现:可见颗粒细胞呈梭形或多边形,胞质少,呈嗜酸性,细胞核可呈咖啡豆样外观,瘤细胞常排列成巢状、梁索状或弥漫状等结构,还可伴有Call-Exner小体形成,这是颗粒细胞瘤较具特征性的结构,由环绕液体的颗粒细胞呈放射状排列形成。

四、临床表现

内分泌症状

生育期女性:可出现月经紊乱,如月经量增多、月经周期紊乱等;部分患者可能出现不孕,这与肿瘤分泌的激素影响卵巢的正常排卵功能等有关。还可能出现雌激素水平升高的表现,如乳腺增生、子宫内膜增生等,长期子宫内膜增生可能增加子宫内膜癌的发生风险。

幼女型患者:主要表现为性早熟,如乳房发育、阴道流血、阴唇色素沉着等第二性征提前出现,这是由于肿瘤分泌雌激素所致。

腹部表现:患者可能因肿瘤增大出现腹部包块,可伴有腹胀、腹痛等症状。当肿瘤发生扭转时,可出现急性腹痛;若肿瘤破裂,也可引起急腹症表现。

五、诊断方法

影像学检查

超声检查:是常用的初步筛查方法,可发现卵巢部位的占位性病变,能观察肿瘤的大小、形态、囊实性等情况,有助于初步判断肿瘤性质,但超声诊断需要结合临床其他表现综合分析。

CT及MRI检查:CT和MRI可以更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系,对于判断肿瘤有无转移等情况有重要价值。例如,能发现盆腔内、腹腔内有无淋巴结转移,肝脏等远处器官有无转移病灶等。

肿瘤标志物检查:血清抑制素水平升高对卵巢颗粒细胞瘤有较高的特异性,可作为辅助诊断及病情监测的指标之一。另外,CA125等肿瘤标志物也可能有不同程度的升高,但特异性不如抑制素。

病理活检:最终确诊需要依靠病理活检,通过手术获取肿瘤组织进行病理学检查,明确肿瘤的组织学类型、分级等,这对于制定治疗方案和评估预后至关重要。

六、治疗原则

手术治疗:是主要的治疗手段。对于早期患者,一般采用全面分期手术,包括腹腔冲洗液细胞学检查、全子宫双附件切除术、大网膜切除术、盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除术等。对于晚期患者,也应尽可能行肿瘤细胞减灭术,以切除肉眼可见的肿瘤病灶,为后续治疗创造条件。

辅助治疗

化疗:对于中-晚期或复发的卵巢颗粒细胞瘤患者,常需要辅助化疗。常用的化疗方案有BEP方案(博来霉素、依托泊苷、顺铂)等,但具体化疗方案的选择需要根据患者的病情、身体状况等综合考虑。

放疗:对于局部复发或转移的患者,放疗可作为一种局部治疗手段,但放疗的选择需要谨慎评估,因为放疗可能会带来一些不良反应,如放射性肠炎、骨髓抑制等。

七、预后情况

影响预后的因素

肿瘤分期:早期卵巢颗粒细胞瘤患者预后相对较好,5年生存率较高;而晚期患者预后则较差。

肿瘤分级:低级别肿瘤预后相对优于高级别肿瘤。

患者年龄:年轻患者如果肿瘤分期较早等情况,预后相对较好;但幼女型卵巢颗粒细胞瘤虽然少见,但也需要密切关注其预后情况,部分患者可能存在复发等问题。

随访:患者治疗后需要长期随访,一般治疗后的前2年每3-4个月随访一次,之后每6个月随访一次,5年后每年随访一次。随访内容包括临床症状、体征、肿瘤标志物检查、影像学检查等,以便早期发现复发或转移等情况,及时处理。

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