什么是急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘、免疫介导的中枢神经系统疾病，病因包括感染（如多种病毒、细菌感染）、疫苗接种（如狂犬病、天花疫苗等，现较少见）及部分无明确诱因情况；症状有前驱的上呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，神经系统症状包括脑部和脊髓症状；诊断依靠临床表现、影像学检查（MRI是重要手段、CT可排除其他疾病）和实验室检查（脑脊液、血清学检查）；治疗有糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换及对症支持治疗；特殊人群如儿童、老年人、孕妇治疗各有注意事项；多数患者积极治疗预后较好，但部分会留后遗症，预后与年龄、病情、治疗及时性有关；预防包括预防感染和合理接种疫苗。

一、定义

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染、出疹或疫苗接种后，被认为是一种免疫介导的中枢神经系统疾病。

二、病因

1.感染：很多病毒感染都可能诱发ADEM，如麻疹病毒、风疹病毒、水痘带状疱疹病毒、腮腺炎病毒等。细菌感染如百日咳杆菌、肺炎支原体等也与ADEM的发生有关。

2.疫苗接种：如狂犬病疫苗、天花疫苗等接种后，少数情况下可引发ADEM，但随着疫苗制备工艺的改进，这种情况已相对少见。

3.其他：部分患者发病前无明确的感染或疫苗接种史，发病机制尚不完全清楚。

三、症状

1.前驱症状：在神经系统症状出现前13周，患者可能有发热、咽痛、咳嗽、呕吐、腹泻等上呼吸道或胃肠道感染症状，或有疫苗接种史。

2.神经系统症状：

脑部症状：可表现为头痛、呕吐、嗜睡、精神异常、抽搐、意识障碍等，部分患者可出现视力下降、复视等视神经受损症状。

脊髓症状：可出现肢体无力、感觉障碍、大小便失禁等，肢体无力多为双侧性，可从下肢逐渐向上发展。

四、诊断

1.临床表现：根据患者有前驱感染或疫苗接种史，随后出现脑和脊髓受累的症状和体征，可初步考虑ADEM的诊断。

2.影像学检查：

磁共振成像（MRI）：是诊断ADEM的重要手段，典型表现为脑和脊髓白质内多发的、散在的、大小不等的脱髓鞘病灶，T2加权像和FLAIR序列上呈高信号。

计算机断层扫描（CT）：对早期诊断价值有限，但可用于排除其他疾病，如脑出血、脑肿瘤等。

3.实验室检查：

脑脊液检查：压力可正常或轻度升高，细胞数轻至中度增多，以淋巴细胞为主，蛋白含量轻度升高，糖和氯化物正常。

血清学检查：可检测相关病毒的抗体，有助于寻找可能的病因。

五、治疗

1.糖皮质激素：是治疗ADEM的一线药物，可减轻炎症反应，促进神经功能恢复。常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。

2.静脉注射免疫球蛋白：可调节免疫功能，对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情严重的患者可联合使用。

3.血浆置换：适用于重症患者或对糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗无效的患者。

4.对症支持治疗：包括控制抽搐、降低颅内压、维持水电解质平衡等，同时给予营养神经等治疗，促进神经功能恢复。

六、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童是ADEM的好发人群之一。在治疗过程中，应密切关注药物的不良反应，特别是糖皮质激素可能影响儿童的生长发育。同时，要注意儿童的心理护理，避免因疾病导致心理问题。儿童的神经系统发育尚未完全成熟，康复训练应在专业医生的指导下进行，循序渐进，避免过度劳累。

2.老年人：老年人可能合并有多种基础疾病，如高血压、糖尿病、心脏病等，在治疗ADEM时，要充分考虑药物之间的相互作用，避免加重基础疾病。同时，老年人的身体机能较差，康复过程可能相对缓慢，需要加强营养支持和护理，预防并发症的发生。

3.孕妇：孕妇患ADEM的治疗较为棘手，因为很多药物可能对胎儿产生不良影响。在治疗前，应充分评估病情和药物的安全性，与患者及家属充分沟通。必要时，可多学科会诊制定个体化的治疗方案。

七、预后

大多数患者经过积极治疗后预后较好，症状可逐渐改善，神经功能可部分或完全恢复。但部分患者可能遗留有不同程度的后遗症，如肢体残疾、认知障碍、视力障碍等。预后与患者的年龄、病情严重程度、治疗是否及时等因素有关。一般来说，年龄较小、病情较轻、治疗及时的患者预后相对较好。

八、预防

1.预防感染：注意个人卫生，勤洗手，避免接触感染患者，积极预防各种病毒和细菌感染。

2.合理接种疫苗：在接种疫苗前，应详细了解疫苗的适应证、禁忌证和不良反应，严格按照接种程序进行接种。对于有疫苗接种禁忌证的人群，应避免接种相关疫苗。