绒毛膜癌是高度恶性滋养细胞肿瘤,继发于葡萄胎、流产等,病理有大体和显微镜下特点,临床表现有阴道流血等,诊断靠血β-HCG等检查,治疗以化疗为主、手术为辅,预后与多种因素有关,需严密随访,特殊人群有不同相关情况。
一、绒毛膜癌的定义
绒毛膜癌是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤。它主要继发于葡萄胎、流产或足月分娩以后,少数可发生于异位妊娠后。滋养细胞肿瘤的发生与妊娠相关,其肿瘤细胞起源于胎盘滋养细胞。
二、绒毛膜癌的病理特点
1.大体病理:
肿瘤常位于子宫肌层内,也可突向宫腔或穿破浆膜,单个或多个,与周围组织界限清楚,质地软而脆。
切面可见肿瘤呈暗红色,常伴出血、坏死。
2.显微镜下病理:
镜下见滋养细胞极度不规则增生,绒毛结构消失,增生的滋养细胞有两种,即细胞滋养细胞和合体滋养细胞,两者混合排列。
肿瘤中无间质和血管,瘤细胞靠侵蚀宿主血管获取营养。
三、绒毛膜癌的临床表现
1.阴道流血:
在葡萄胎排空、流产或足月产后,有持续不规则阴道流血,量多少不定。
如肿瘤组织穿破子宫,可引起腹腔内出血及腹痛。
2.子宫复旧不全或不均匀增大:
葡萄胎排空后4-6周子宫未恢复到正常大小,质地偏软。
也可因肌层内病灶部位和大小的不同,表现为子宫不均匀性增大。
3.转移灶表现:
肺转移:最常见,表现为咳嗽、血痰或反复咯血、胸痛等。X线胸片可见肺转移阴影。
阴道转移:转移灶常位于阴道前壁及穹窿,呈紫蓝色结节,破溃后可引起大出血。
肝转移:表现为上腹部或肝区疼痛,若病灶穿破肝包膜可出现腹腔内出血。
脑转移:是绒毛膜癌致死的主要原因,转移灶症状复杂,可出现头痛、呕吐、抽搐、偏瘫以至昏迷等。
四、绒毛膜癌的诊断
1.血β-HCG测定:
血β-HCG是诊断绒毛膜癌的重要标记物。在葡萄胎排空后9周以上,流产或足月产后4周以上,血β-HCG持续高水平,或曾一度下降后又上升,排除妊娠物残留或再次妊娠,结合临床表现可考虑绒毛膜癌诊断。
正常非妊娠女性血β-HCG<5U/L,妊娠后不同时期血β-HCG有相应变化,绒毛膜癌患者血β-HCG常明显升高,且其升高水平与肿瘤负荷相关。
2.超声检查:
B超检查可见子宫肌层内有局灶性或弥漫性强光点或光团与暗区相间的蜂窝样病灶,也可表现为子宫弥漫性增高回声,内部伴不规则低回声或无回声。
彩色多普勒超声可见病灶区呈五彩镶嵌样血流信号或丰富的低阻血流信号。
3.CT及MRI检查:
CT对肺、脑等转移灶的诊断有较大价值,可发现较小的转移病灶。
MRI对脑、肝等转移灶的诊断更具优势,能更清晰地显示病灶的部位、大小等情况。
4.组织学检查:
子宫肌层或子宫外转移灶组织中若见到成片滋养细胞浸润及坏死出血,而无绒毛结构,可确诊为绒毛膜癌。
五、绒毛膜癌的治疗
1.化疗:
绒毛膜癌对化疗十分敏感,是首选的治疗方法。常用的化疗药物有甲氨蝶呤、氟尿嘧啶、放线菌素D等,多采用联合化疗方案,如EMA-CO方案等。通过化疗可使大多数患者得到治愈。
2.手术治疗:
对于病变局限于子宫,化疗效果不佳的患者,可考虑行全子宫切除术,年轻患者可保留一侧或双侧卵巢。
对于有转移灶且病灶局限的患者,如肺部孤立的转移灶,在化疗的基础上可考虑行肺叶切除术等局部手术治疗。
六、绒毛膜癌的预后及随访
1.预后:
绒毛膜癌的预后与很多因素有关,如年龄、是否继发于葡萄胎、临床分期、血β-HCG水平等。早期诊断、及时治疗,预后较好。但如果发生广泛转移,尤其是脑转移等,预后较差。
2.随访:
患者治疗结束后应严密随访。一般在治疗结束后每周复查血β-HCG,直至连续3次正常。
此后每月复查1次,持续6个月;然后每2个月复查1次,持续6个月;第2年起每半年复查1次,共随访2-3年。
随访内容除血β-HCG外,还应定期进行妇科检查、盆腔B超、X线胸片等检查,以及时发现可能的复发。
七、特殊人群相关情况
1.育龄女性:绒毛膜癌主要发生在育龄女性,尤其是有妊娠史的女性。在诊断和治疗过程中,要充分考虑患者的生育需求,对于有保留生育愿望的年轻患者,在制定治疗方案时要权衡治疗对生育功能的影响,在病情允许的情况下尽量选择对生育功能影响较小的治疗方式。
2.儿童:绒毛膜癌极少发生在儿童,儿童若出现类似绒毛膜癌的表现,需与其他儿童期肿瘤等进行鉴别诊断。在诊断和治疗过程中要严格遵循儿科安全护理原则,考虑儿童的生理特点和对治疗的耐受性等。
3.合并其他基础疾病的患者:对于合并有心脏病、肝病等基础疾病的绒毛膜癌患者,在化疗等治疗过程中要密切监测基础疾病的情况,因为化疗药物可能对这些基础疾病产生影响,需要在治疗过程中进行相应的调整和监测,以确保患者的安全。