什么是类癌综合征

类癌综合征是罕见神经内分泌肿瘤相关综合征，由胃肠道和呼吸道嗜铬细胞肿瘤释放生物活性物质引起，有皮肤、胃肠道、呼吸系统、心血管系统等临床表现，发病机制与类癌肿瘤细胞合成分泌生物活性胺及多肽类物质有关，诊断靠血液检查血清素及其代谢产物、影像学检查等，治疗有手术和药物治疗，手术适用于可完整切除肿瘤者，药物包括血清素拮抗剂、生长抑素类似物等。

一、类癌综合征的定义

类癌综合征是一种罕见的神经内分泌肿瘤相关的综合征，通常由胃肠道和呼吸道的嗜铬细胞肿瘤（类癌）释放生物活性物质引起，这些生物活性物质主要包括血清素（5-羟色胺）、缓激肽、组胺等。

二、临床表现

1.皮肤表现

潮红：是类癌综合征最常见的表现之一，多突然发作，可始于面、颈、上胸部，迅速波及全身。情绪激动、饮酒、进食等可诱发。潮红颜色多为红色或紫红色，可持续数分钟至数小时不等。从年龄角度看，不同年龄段患者潮红表现可能无明显差异，但老年患者可能因基础疾病对潮红耐受差等情况而更需关注。性别方面无明显特异性差异。生活方式中，饮酒、进食等可能诱发潮红的因素需患者注意避免。

皮肤毛细血管扩张：部分患者可出现皮肤毛细血管扩张，尤其在面部、颈部等部位，长期的毛细血管扩张可能影响皮肤外观，也可能提示疾病处于相对活跃状态。

2.胃肠道表现

腹泻：较为常见，每天可发作数次至十余次不等。腹泻严重时可导致脱水、电解质紊乱等情况。对于儿童患者，严重腹泻可能影响其生长发育，因为腹泻会影响营养物质的吸收；老年患者则可能因腹泻导致水电解质失衡，加重心脑血管等基础疾病的风险。

腹痛：可表现为腹部隐痛、绞痛等不同性质的疼痛，疼痛部位不固定，与肿瘤的部位及释放的生物活性物质刺激胃肠道有关。

3.呼吸系统表现

哮喘样发作：由于生物活性物质对呼吸道的影响，部分患者可出现哮喘样症状，如喘息、呼吸困难等。儿童患者出现哮喘样发作时，需特别注意与其他儿童常见呼吸系统疾病鉴别，因为类癌综合征相对少见，容易误诊；老年患者本身可能有慢性呼吸系统疾病基础，类癌综合征引起的哮喘样发作可能使病情加重，增加呼吸衰竭等严重并发症的风险。

咳嗽：可伴有咳嗽症状，多为刺激性咳嗽。

4.心血管系统表现

心悸：患者可感觉心跳加快、心慌等。对于有基础心血管疾病的患者，如冠心病患者，心悸可能诱发心绞痛等心血管事件；儿童患者出现心悸时，需排查是否有其他心脏相关疾病同时存在。

血压异常：可出现血压升高或降低，血压波动可能对心、脑、肾等重要脏器造成影响。例如，血压升高可能加重心脏负担，增加脑卒中风险；血压降低可能导致重要脏器灌注不足。

三、发病机制

类癌肿瘤细胞能合成和分泌生物活性胺及多肽类物质，其中血清素是关键的介质之一。血清素由色氨酸代谢而来，类癌肿瘤细胞过度表达色氨酸羟化酶等酶类，使得色氨酸大量转化为血清素。血清素通过血液循环到达全身各组织器官，作用于相应的受体，引起上述一系列的临床症状。例如，血清素作用于胃肠道平滑肌，可引起胃肠道蠕动加快，导致腹泻；作用于血管平滑肌，可引起血管扩张或收缩，导致潮红、血压异常等表现。

四、诊断方法

1.血液检查

血清素及其代谢产物测定：血清中5-羟色胺水平升高以及其代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）在尿中的排出量增加是诊断类癌综合征的重要依据。一般来说，24小时尿5-HIAA测定值>100mg为异常升高，对诊断有重要提示作用。不同年龄患者的正常参考值可能略有差异，但总体上该指标的异常升高具有诊断意义。例如，儿童患者如果24小时尿5-HIAA升高，结合临床症状需高度怀疑类癌综合征；老年患者同样依据该指标的异常来辅助诊断。

2.影像学检查

超声检查：可用于初步筛查胃肠道等部位的肿瘤，能发现较大的类癌肿瘤，但对于较小的肿瘤可能存在漏诊情况。对于儿童患者，超声检查相对无创，可作为初步的筛查手段；老年患者如果身体状况不适合进行创伤性较大的检查时，超声检查也可作为一种可选的初步检查方法。

CT检查：能更清晰地显示肿瘤的部位、大小、与周围组织的关系等。增强CT还可以帮助判断肿瘤的血供情况，对于类癌肿瘤的定位和定性诊断有重要价值。在儿童患者中，CT检查需要注意辐射剂量的控制；老年患者则要考虑其可能存在的肾功能等基础情况，因为造影剂可能对肾功能有一定影响。

MRI检查：对于软组织的分辨力优于CT，在发现和诊断类癌肿瘤方面也有一定的作用，尤其适用于对碘造影剂过敏的患者。儿童患者进行MRI检查相对安全，但需要患儿配合；老年患者在进行MRI检查时需注意体内是否有金属植入物等情况。

五、治疗原则

1.手术治疗

对于能够完整切除的类癌肿瘤，手术是首选的治疗方法。通过手术切除肿瘤，可以减少生物活性物质的释放，从而缓解临床症状。不同年龄段患者的手术风险和预后有所不同，儿童患者手术需要考虑其生长发育的影响以及术后的康复情况；老年患者则要充分评估其心肺功能等基础状况对手术的耐受性。

2.药物治疗

血清素拮抗剂：如赛庚啶等药物，可通过拮抗血清素受体来缓解潮红、腹泻等症状。药物治疗需根据患者的具体病情进行选择，儿童患者使用药物时要考虑药物对其生长发育的潜在影响，老年患者则要关注药物可能产生的不良反应对其基础疾病的影响。

生长抑素类似物：例如奥曲肽等，可抑制类癌肿瘤细胞分泌生物活性物质，从而减轻临床症状。生长抑素类似物的使用需要根据患者的病情调整剂量等，在儿童和老年患者中的应用也需要密切监测药物的疗效和不良反应。