什么是原发性外阴癌

原发性外阴癌是发生在女性外阴部位的恶性肿瘤，主要发生于大阴唇等部位，病理以鳞状细胞癌常见；发病与年龄、生活方式、病史等因素相关；临床表现为外阴肿物伴瘙痒等症状及局部体征；诊断靠体格检查、病理学检查、影像学检查；治疗有手术、放疗、化疗等；预后与分期等因素有关，早期预后较好，晚期较差，治疗后需定期随访。

一、发病部位与病理特点

外阴癌主要发生于大阴唇，其次是小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口等部位。其病理类型多样，其中以鳞状细胞癌最为常见，约占外阴癌的80%-90%，其他还包括腺癌、恶性黑色素瘤、基底细胞癌等。

二、发病相关因素

1.年龄因素：多见于老年女性，尤其是绝经后的妇女。随着年龄增长，机体的免疫力下降，细胞的修复、监控等功能减弱，使得外阴部位发生恶变的风险增加。

2.生活方式因素：长期的外阴卫生状况不佳可能增加患病风险。此外，有研究提示，吸烟等不良生活习惯也可能与外阴癌的发生存在一定关联，吸烟会影响机体的免疫系统和内分泌等功能，干扰细胞的正常代谢和修复过程。

3.病史因素：部分患者可能有外阴的癌前病变病史，如外阴上皮内非瘤样病变中的外阴上皮内瘤变（VIN），若未能及时有效治疗，可能进一步发展为外阴癌。另外，患有某些病毒感染病史，如人乳头瘤病毒（HPV）感染，尤其是高危型HPV持续感染，与外阴癌的发生密切相关，HPV病毒可导致外阴细胞的异常增殖和恶变。

三、临床表现

1.症状表现：患者常表现为外阴部位的肿物，可伴有瘙痒、疼痛、溃疡等症状。肿物可呈结节状、菜花状或溃疡状等不同形态，随着病情进展，可能出现出血、渗液等情况。瘙痒是较为常见的症状之一，部分患者因搔抓等刺激可能导致肿物破溃、感染，进而加重病情。

2.体征特点：通过妇科检查可发现外阴局部有异常的新生物，肿物的大小、形态、部位等可因个体差异而不同，同时可能伴有局部淋巴结的肿大，尤其是腹股沟淋巴结，因为外阴的淋巴引流主要流向腹股沟淋巴结，肿瘤细胞容易转移至此处。

四、诊断方法

1.体格检查：医生通过对外阴的仔细视诊和触诊，了解肿物的大体情况，包括部位、大小、质地、活动度等。

2.病理学检查：是确诊原发性外阴癌的金标准。通常会取病变组织进行活检，通过病理切片检查来明确肿瘤的组织学类型、分化程度等，为制定治疗方案提供重要依据。

3.影像学检查：如超声检查、CT、MRI等，可帮助了解肿瘤的大小、浸润范围以及有无淋巴结转移等情况，有助于临床分期和治疗方案的选择。超声检查可初步观察外阴及盆腔内淋巴结的情况；CT和MRI对于评估肿瘤对周围组织的侵犯程度以及发现隐匿的转移病灶等有较大价值。

五、治疗原则

治疗方式主要包括手术治疗、放射治疗、化学药物治疗等。手术治疗是外阴癌的主要治疗手段，根据肿瘤的分期、患者的身体状况等选择合适的手术方式，如外阴局部病灶切除术、外阴根治术加腹股沟淋巴结清扫术等。放射治疗可用于术前缩小肿瘤体积，或术后辅助治疗以降低复发风险；化学药物治疗多用于晚期或复发转移患者的综合治疗。

六、预后情况

预后与肿瘤的分期、病理类型、治疗是否及时规范等因素有关。早期外阴癌患者经过积极治疗后预后相对较好，5年生存率较高；而晚期患者预后则相对较差。患者在治疗后需要定期进行随访复查，以便及时发现复发等情况并采取相应的处理措施。