先天性耳前瘘管是常染色体显性遗传病致胚胎鳃裂闭合异常形成,多开口于耳轮脚前且内衬含毛囊等结构,无症状期多体检发现耳前小孔可挤分泌物,感染期局部红肿疼痛脓肿易复发留疤,主要靠体格检查诊断,无症状时需保持局部清洁,感染时先控炎,炎症消退后反复或有症状者手术切除,儿童需留意清洁、感染后尽早就医控炎且感染控制后及时手术,成人反复感染者需术前控炎、术中严格无菌、术后注重局部护理。
一、定义与成因
先天性耳前瘘管是因胚胎时期第一、二鳃弓耳廓原基融合不全形成的遗迹性瘘管,属常染色体显性遗传病,遗传因素导致胚胎发育时鳃裂闭合异常,瘘管多开口于耳轮脚前,内衬复层鳞状上皮,含毛囊、汗腺、皮脂腺等结构。
二、临床表现
1.无症状期:多数患者终身无不适,仅体检时发现耳前小孔,挤压可有少量白色黏稠或干酪样分泌物。
2.感染期:瘘管感染时局部红肿、疼痛、压痛,可触及硬结,脓肿形成后可自行破溃或需切开引流,感染消退后易复发并遗留瘢痕。
三、诊断方式
主要依靠体格检查,观察耳前小孔及挤压时分泌物情况确诊,继发感染时可通过血常规等检查评估感染程度,一般无需复杂辅助检查。
四、治疗要点
1.无症状时:无需特殊治疗,需保持局部清洁,避免挤压以防感染。
2.感染时:急性感染期先控制炎症(如使用抗生素),炎症消退后,反复感染或有明显症状者需手术切除瘘管,手术要完整切除瘘管及周围组织以防复发。
五、特殊人群注意事项
儿童患者:儿童免疫力较低,耳前瘘管感染易进展快,家长需留意局部清洁,避免患儿搔抓,感染后尽早就医控炎,感染控制后及时手术以减少复发及并发症。
成人患者:反复感染者需及时手术,术前积极控炎,术中严格无菌操作保证效果,术后注重局部护理促伤口愈合。



