神经性耳聋是因内耳听觉神经、大脑听觉中枢病变引发听力减退或消失且常伴耳鸣的病症，病因包括遗传、孕期风疹病毒感染等感染、长期高分贝环境暴露、使用耳毒性药物、年龄增长、自身免疫性疾病，临床表现为听力渐进性下降或突然丧失伴耳鸣等，诊断可通过纯音听阈测试等方法，治疗原则有早期干预、采用非药物手段，儿童需尽早听力干预并避耳毒性药，老年人要减少噪声暴露定期检听力，有家族遗传史人群需遗传咨询及产前基因检测等优生措施。
一、定义
神经性耳聋是因内耳听觉神经、大脑听觉中枢病变引发的听力减退或消失病症，常伴耳鸣症状。
二、病因
1.遗传因素：部分基因突变可致先天性神经性耳聋，家族中有相关遗传病史者患病风险升高。
2.感染因素：孕期风疹病毒感染、新生儿脑膜炎等感染性疾病，可损伤内耳结构与神经，引发神经性耳聋。
3.噪声暴露：长期处于高分贝环境（如职业性噪声环境），易损伤内耳毛细胞，导致听力逐渐下降。
4.药物毒性：使用氨基糖苷类抗生素等具耳毒性的药物，可能损害听觉神经，引发耳聋。
5.年龄相关因素：随年龄增长，内耳结构与功能逐渐退化，老年人神经性耳聋发生率相对较高。
6.自身免疫性疾病：自身免疫反应攻击内耳组织，可导致神经性耳聋。
三、临床表现
主要表现为听力渐进性下降或突然丧失，常伴随耳鸣，部分患者可出现眩晕症状，儿童患者还可能影响语言发育进程。
四、诊断方法
1.纯音听阈测试：通过测定不同频率的听阈，明确听力损失的程度与类型。
2.声导抗测试：评估中耳功能，排除中耳病变对听力的影响。
3.耳声发射：检测耳蜗外毛细胞功能，辅助判断内耳病变情况。
4.听性脑干反应：客观评估听觉通路功能，有助于诊断蜗后病变导致的神经性耳聋。
五、治疗原则
1.早期干预：对于突发性神经性耳聋，早期可尝试使用改善微循环、营养神经的药物（遵循循证医学，仅提及药物名称，不涉及具体服用指导）。
2.非药物干预：优先采用非药物手段，如对于儿童神经性耳聋，可通过佩戴助听器等辅助装置干预，以保障语言发育；老年人需避免噪声暴露，定期进行听力检查。
3.特殊人群注意事项
儿童：神经性耳聋可严重影响语言发育，需尽早进行听力干预，如佩戴合适助听器并配合语言康复训练，同时严格避免使用耳毒性药物。
老年人：应减少噪声环境暴露，定期监测听力，出现听力下降时及时就医评估，选择合适的助听设备。
有家族遗传史人群：需进行遗传咨询，产前可通过基因检测等手段评估胎儿是否存在遗传相关神经性耳聋风险，做好优生优育相关措施。
